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抗核基质蛋白2抗体阳性特发性炎性肌病临床及病理分析:附6例报道及文献复习
文献摘要：
目的 探讨抗核基质蛋白2(NXP2)抗体阳性特发性炎性肌病(IIM)患者的临床表现及骨骼肌病理特点.方法 收集6例抗NXP2抗体阳性IIM患者的临床资料进行回顾性分析,并结合国内外文献复习.结果 6例均出现肌痛、颈伸肌和四肢近端肌严重无力,以吞咽困难和呼吸肌无力相对多见.有5例伴随皮肤改变,表现为钙质沉着和脸颊、颈前区向阳疹.病例重要的肌外靶器官是空腔脏器(食管、胃、肠系统和肾、输尿管、膀胱系统),严重者可致胃肠出血、穿孔.骨骼肌病理改变均较轻微,可见个别肌纤维坏变、束周肌纤维萎缩及微梗死、肌间隙血管炎症细胞浸润等表现,肌内膜炎性细胞浸润较少见.6例患者经激素联合免疫抑制剂治疗后肌力改善.病例3因胃肠道并发症死亡.结论 抗NXP2抗体阳性IIM发病率低,颈肌及近端肌易受累,以球肌和呼吸肌受累相对多见.胃肠和泌尿系统并发症与死亡率相关.骨骼肌病理改变相对轻微.大剂量激素冲击联合免疫抑制剂治疗有效.
文献关键词：
抗核基质蛋白2抗体;特发性炎性肌病;肌活检;骨骼肌核磁
中图分类号：
作者姓名：
陈娟;蔺颖;刘孟洋;石强
作者机构：
解放军总医院第一医学中心神经内科学部,北京 100853
文献出处：
引用格式：
[1]陈娟;蔺颖;刘孟洋;石强-.抗核基质蛋白2抗体阳性特发性炎性肌病临床及病理分析:附6例报道及文献复习)[J].军事医学,2022(08):610-615
A类：
骨骼肌核磁
B类：
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AB值：
0.326559
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