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囊性纤维化及其治疗方法的研究进展
文献摘要：
囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是一种慢性、可致命的、多发于高加索人种的常染色体隐性遗传病,是由囊性纤维化跨膜电导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)基因突变导致CFTR蛋白功能缺陷或缺失所致.囊性纤维化在临床通常伴随多种并发症,患者主要表现为呼吸系统异常,如肺部反复感染,最终导致肺功能衰竭而死亡.近年来,随着对囊性纤维化发病机制研究的不断深入,其有效治疗方法有了迅速发展.本文就囊性纤维化的致病原因、给药方法、药物作用机制及新型囊性纤维化治疗药物的研究进行综述,为囊性纤维化的治疗提供参考.
文献关键词：
囊性纤维化;囊性纤维化跨膜电导调节因子;基因突变;CFTR调节剂;药物作用机制;抗生素
中图分类号：
作者姓名：
林霖;王岩;吴传斌;朱春娥
作者机构：
广东药科大学中药学院,广东广州510006;暨南大学药学院,广东广州510032
文献出处：
引用格式：
[1]林霖;王岩;吴传斌;朱春娥-.囊性纤维化及其治疗方法的研究进展)[J].药学学报,2022(07):2024-2031
A类：
囊性纤维化跨膜电导调节因子
B类：
cystic,fibrosis,致命,发于,高加索人,人种,常染色体隐性遗传病,transmembrane,conductance,regulator,CFTR,基因突变,蛋白功能,功能缺陷,失所,呼吸系统,反复感染,肺功能,致病原因,给药方法,药物作用机制,治疗药物,调节剂
AB值：
0.235198
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