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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床分析
文献摘要：
目的:探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的临床特征及分子生物学特点.方法:回顾性分析2017年10月——2020年11月收治的3例BPDCN患者,应用高通量测序(next genera-tion sequencing,NGS)技术检测热点基因突变,动态监测其基因水平变化,分析临床特征.结果:3例患者诊断明确,均接受化疗,例1接受造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)后无病存活至今,例2、3死亡.例1以急性白血病起病,初诊时表现为TET2基因双位点突变,随着病程的发展,患者逐渐出现了KRAS和BRAF等突变;例2及例3均检测到胚系来源基因突变各1个,分别为PDGFβ突变(c.C283T)、rs2191566GG.结论:BPDCN的分子生物学特征具有异质性,NGS基因筛查有助于治疗方案的选择;KRAS、BRAF突变可能参与了伴TET2突变的BPDCN的发展,急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)样化疗方案对该类患者可能有效.
文献关键词：
树突状细胞肿瘤;浆细胞样;母细胞性;测序;TET2
中图分类号：
作者姓名：
关军;周英;王兰兰;张婷;毛霞;胡彬;程辉;邹亮
作者机构：
武汉市第一医院血液内科,武汉 湖北 430022;华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科实验室,武汉 湖北430074;武汉市第一医院皮肤科,武汉 湖北 430022
文献出处：
引用格式：
[1]关军;周英;王兰兰;张婷;毛霞;胡彬;程辉;邹亮-.母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床分析)[J].临床皮肤科杂志,2022(04):208-214
A类：
C283T,rs2191566GG
B类：
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤,临床分析,blastic,plasmacytoid,dendritic,cell,neoplasm,BPDCN,生物学特点,next,genera,sequencing,NGS,基因突变,基因水平,水平变化,造血干细胞移植,hematopoietic,stem,transplantation,HSCT,无病,急性白血病,起病,初诊,TET2,双位,位点突变,KRAS,BRAF,胚系,PDGF,分子生物学特征,基因筛查,急性髓系白血病,acute,myeloid,leukemia,AML,化疗方案
AB值：
0.33379
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