目的:回顾性分析31例混合表型急性白血病(MPAL)患者的实验室结果和临床资料,以总结和探讨基于免疫表型结果的MPAL各亚型生物学特性及疗效和预后特征.方法:选择2013年7月至2019年1月经本院诊治的MPAL患者,分析初诊时细胞形态学、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学(MICM)及血常规等数据,病例随访截至末次出院时间.结果:31例患者中,男性19例,女性12例,中位年龄41(12-76)岁;依据免疫分型结果,参照EGIL积分,髓-T混合表型16例(髓-T组),髓-B混合表型9例(髓-B组),T-B混合表型5例(T-B组),髓-T-B三系混合表型1例.各亚型比较,抗原表达特征为髓-B组HLA-DR阳性率、表达率最高,T-B组CD2阳性率显著高于髓-T组,同时T-B组CD7、cCD3(胞浆CD3)表达率高于髓-T组,髓-B组和T-B组全部病例均阳性表达cCD79a;T-B组中位WBC(81.92×109/L)显著高于其他两组(P＜0.05);92.6％的病例WT1定量结果高于10-4,髓-B组WT1表达水平显著低于其他两组(P＜0.01),9例髓-B患者中,5例BCR-ABL阳性.28例随访患者中,21例达到完全缓解,首次获得完全缓解的中位时间为32.5(9-75)d,中位随访时间16个月(21天-6年);分组结果显示,髓-B组完全缓解率为88.9％,中位总生存时间为40个月,均高于其他两组,T-B组完全缓解率和3年总生存率相对较低(50.0％,0).结论:MPAL患者高表达WT1基因,基于免疫表型的MPAL各亚型有其独特的抗原表达特征.相较于髓-T和T-B患者,髓-B患者可获得较高的缓解率,预后良好.

混合表型急性白血病;免疫表型;流式细胞术;分子生物学;预后

刘铁强;黄珊;李欣阳;李冰霞;姚波;张锐;王一;刘志清;胡锴勋;蔡博;余长林;乔建辉;郭梅

中国人民解放军总医院第五医学中心血液病医学部,北京100071

中国实验血液学杂志

[1]刘铁强;黄珊;李欣阳;李冰霞;姚波;张锐;王一;刘志清;胡锴勋;蔡博;余长林;乔建辉;郭梅-.混合表型急性白血病患者免疫表型特点及临床预后特征分析)[J].中国实验血液学杂志,2022(05):1305-1310

EGIL

混合表型急性白血病,白血病患者,免疫表型,临床预后,MPAL,实验室结果,生物学特性,月经,本院,初诊,细胞形态学,免疫分型,细胞遗传学,分子生物学,MICM,血常规,病例随访,出院时间,三系,表达特征,HLA,DR,CD2,cCD3,阳性表达,cCD79a,WBC,WT1,BCR,ABL,中位时间,随访时间,完全缓解率,总生存时间,总生存率,流式细胞术

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