典型文献
2例McCune-Albright综合征病例报道及相关文献复习
文献摘要：
McCune-Albright 综合征(McCune-Albright syndrome,MAS)是一种罕见的疾病,发病率在1/1000 000到1/100 000之间.以骨纤维结构不良(Fibrous dysplasia,FD)、牛奶咖啡斑(café-au-lait skin spots)、激素分泌亢进为主要临床表现.男、女发病率大致相当[1].MAS主要病因在于胚胎过程中GNAS基因突变或发育异常,因此导致cAMP在细胞内堆积,激活G蛋白-cAMP依赖性受体,促进靶器官激素分泌,引起内分泌腺体功能亢进,进而引发一系列疾病反应[2].现回顾性分析2例MAS,结合文献复习对本病的临床特征、实验室检查、病理特征与鉴别诊断进行探讨.
文献关键词：
McCune-Albright综合征(MAS);病理学;骨纤维结构不良
中图分类号：
作者姓名：
熊光宜;刘艳成;徐瑾
作者机构：
天津市天津医院病理科,天津 300211
文献出处：
引用格式：
[1]熊光宜;刘艳成;徐瑾-.2例McCune-Albright综合征病例报道及相关文献复习)[J].诊断病理学杂志,2022(11):1058-1060
A类：
caf,lait
B类：
McCune,Albright,病例报道,文献复习,syndrome,MAS,骨纤维结构不良,Fibrous,dysplasia,FD,牛奶咖啡斑,au,skin,spots,激素分泌,亢进,主要临床表现,GNAS,基因突变,发育异常,cAMP,靶器官,内分泌腺体,腺体功能,本病,实验室检查,病理特征,鉴别诊断
AB值：
0.35333
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