目的:探讨心肌肥厚患者中心肌淀粉样变(CA)的检出率,并分析其临床特点与预后.方法:回顾分析2020年4月至2021年1月在中国医学科学院阜外医院心肌病病区住院的心肌肥厚患者中,经组织病理确诊CA的患者比例、临床表现、辅助检查及预后.结果:373例心肌肥厚患者中,21例(5.6％)经组织病理活检证实为CA.其中,免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)19例(5.1％),转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变(ATTR-CA)2例(0.5％).患者平均年龄(58.2±9.2)岁,男性17例(81.0％),就诊症状主要为胸闷、气短19例(90.5％),晕厥5例(23.8％),浮肿4例(19.1％);中位病程7(6,13)个月.AL-CA根据梅奥2012分期,Ⅲ期7例(36.8％),Ⅳ期11例(57.9％).2例ATTR-CA分期均为Ⅱ期.心电图以肢体导联QRS低电压(16例,76.2％)、胸前导联R波递增不良(15例,71.4％)为主;超声心动图双心房增大(13例,61.9％),左心室射血分数(56.5±9.3)％,室间隔厚度(16.9±3.4)mm,舒张功能减低21例(100％),心包积液16例(76.2％);心脏磁共振成像(CMR)示心内膜弥漫延迟强化21例(100％).中位随访3.1(1.8,6.4)个月,7例(33.3％)死亡,均为AL-CA患者.中位总生存时间7个月.经Cox回归分析,校正年龄、性别后,左心房前后径仍是AL-CA患者死亡的独立预测因素(HR=1.20,95％CI:1.01～1.44,P=0.042).结论:CA在心肌肥厚患者中并不罕见.心电图呈肢导低电压、超声心动图示双心房增大及心包积液、CMR示心内膜弥漫延迟强化,需怀疑CA.左心房前后径是AL-CA患者死亡的独立预测因素.

淀粉样变;心肌病;肥厚;临床特点;预后

秦莹;孙筱璐;蒋文;王东;毛懿;张沫;许连军;王丽梅;李剑;宋雷;康连鸣

100037 北京市,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 心肌病病区;100037 北京市,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 心力衰竭中心;中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 血液科

中国循环杂志

[1]秦莹;孙筱璐;蒋文;王东;毛懿;张沫;许连军;王丽梅;李剑;宋雷;康连鸣-.心肌淀粉样变在心肌肥厚患者中的检出率及临床特点与预后分析)[J].中国循环杂志,2022(06):602-608

转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变

心肌肥厚,临床特点,预后分析,患者中心,CA,回顾分析,中国医学科学院,阜外医院,心肌病,病区,辅助检查,病理活检,检证,免疫球蛋白轻链,轻链型心肌淀粉样变,AL,ATTR,平均年龄,胸闷,气短,晕厥,浮肿,心电图,QRS,低电压,胸前,前导,超声心动图,双心,左心室射血分数,室间隔厚度,舒张功能,减低,心包积液,心脏磁共振成像,CMR,心内膜,弥漫,漫延,延迟强化,总生存时间,Cox,别后,左心房前后径,预测因素,图示,怀疑

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