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Ⅰ型神经纤维瘤病相关眼眶-眶周型丛状神经纤维瘤的临床治疗进展
文献摘要：
Ⅰ型神经纤维瘤病是一种由nf1基因突变导致RAS通路调控异常的常染色体显性遗传病,其代表性特征神经纤维瘤可表现为浸润性生长的丛状神经纤维瘤.当瘤体累及眼眶及眶周组织时,可统一称为眼眶-眶周型丛状神经纤维瘤(OPPN).OPPN的病情复杂性为临床治疗带来了巨大挑战,现有治疗方案包括外科治疗和靶向药物治疗.外科干预手术可一定程度缓解患者情况,但整体根治效果欠佳;靶向药物治疗近年来发展迅速,部分药物临床试验也显示出不俗的研究成果.本文主要对OPPN的机制、临床特征诊断及治疗方案进展进行综述.
文献关键词：
Ⅰ型神经纤维瘤病;丛状神经纤维瘤;眶周肿瘤;MEK1/2抑制剂
中图分类号：
作者姓名：
钟民衎;崔锡炜;顾斌;李青峰;王智超
作者机构：
200011 上海市 上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科
文献出处：
引用格式：
[1]钟民衎;崔锡炜;顾斌;李青峰;王智超-.Ⅰ型神经纤维瘤病相关眼眶-眶周型丛状神经纤维瘤的临床治疗进展)[J].组织工程与重建外科杂志,2022(02):179-182,186
A类：
nf1,OPPN,眶周肿瘤
B类：
神经纤维瘤病,眼眶,丛状神经纤维瘤,治疗进展,基因突变,RAS,常染色体显性遗传病,代表性特征,浸润性,瘤体,有治,外科治疗,靶向药物治疗,根治效果,药物临床试验,不俗,诊断及治疗,MEK1
AB值：
0.170005
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