目的 抗H因子抗体阳性的溶血尿毒综合征是溶血尿毒综合征(HUS)中的严重亚型,通过探讨患儿的临床特点、治疗及转归情况,为临床诊治提供依据.方法 回顾性收集2011年5月至2017年12月收治的7例抗H因子抗体阳性HUS患儿临床资料,其中男5例、女2例,5.83～13.5岁,平均7.93岁,分析其一般情况、前驱感染、临床特点、治疗及转归,并随访3～8年.结果 前驱感染:发热、咳嗽等上呼吸道感染症状占57.14％(4/7),呕吐、腹痛等消化系统症状占71.42％(5/7);临床特点:所有患儿均抗H因子抗体阳性、ADAMTS13活性正常,H因子浓度2例正常,5例降低;7例均呈现中至重度贫血、血小板减少症、高胆红素血症、大量蛋白尿、严重的急性肾损害及低补体C3血症.3例行肾穿刺活检,3例行基因检测.治疗与转归:急性期7例患儿均早期给予丙种球蛋白、血浆置换联合大剂量甲强龙冲击治疗,后序贯口服糖皮质激素,1例死亡,6例缓解(平均治疗27.83 d).5例因尿常规持续异常加用免疫抑制剂治疗.随访3～8年,4例完全缓解,2例部分缓解.4例复测抗H因子抗体2例转阴性,2例仍阳性.结论 抗H因子抗体阳性HUS患儿临床表现重,急性期在对症支持治疗基础上,早期积极使用血浆置换、丙种球蛋白,并联合大剂量甲强龙冲击治疗,可迅速控制病情,续贯长疗程应用维持性免疫抑制治疗,可减少复发,延长患儿缓解期.抗H因子抗体和补体C3有可能作为预后监测指标.

溶血尿毒综合征;抗H因子抗体;临床特点;治疗;随访

孔昕欣;孙书珍;李倩;陈元;周爱华;王莉;姚秀俊

山东大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科,山东 济南250021;山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科,山东 济南250021

山东大学学报（医学版）

[1]孔昕欣;孙书珍;李倩;陈元;周爱华;王莉;姚秀俊-.抗H因子抗体阳性溶血尿毒综合征7例分析)[J].山东大学学报（医学版）,2022(04):82-86

体阳,溶血尿毒综合征,HUS,临床特点,转归,临床诊治,中男,前驱,咳嗽,上呼吸道感染,感染症状,腹痛,消化系统症状,ADAMTS13,重度贫血,血小板减少症,高胆红素血症,蛋白尿,肾损害,补体,C3,肾穿刺活检,基因检测,急性期,丙种球蛋白,血浆置换,大剂量,甲强龙冲击治疗,后序,序贯口服,糖皮质激素,尿常规,免疫抑制剂治疗,完全缓解,部分缓解,复测,转阴,对症支持治疗,用血,长疗程,维持性,免疫抑制治疗,缓解期,预后监测,监测指标

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