典型文献
儿童囊性纤维化并反复变应性支气管肺曲霉病伴咯血1例
文献摘要：
对2021年5月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的l例囊性纤维化(CF)并反复变应性支气管肺曲霉病(ABPA)伴咯血患儿的临床资料进行回顾性分析，结合国内外文献，分析儿童CF并发ABPA的临床特征及诊治原则。患儿，男，15岁4个月，以反复咳嗽、咳痰起病，血嗜酸性粒细胞增高，血清总IgE>500 IU/mL，烟曲霉特异性IgE及IgG阳性，肺部CT提示中心型支气管扩张，伴高密度黏液栓，最初诊断为ABPA。进一步查汗氯89 mmol/L，基因结果提示 CFTR基因复合杂合突变(c.2909G>A，来自父亲；c.3310G>T，来自母亲)，诊断为CF并发ABPA，临床予糖皮质激素及抗真菌治疗，停药后反复，出现大咯血后行右上肺叶切除术，术后2年再次出现ABPA，目前随访中。CF是一种少见的单基因遗传病，预后差。当CF患儿并发ABPA时，治疗难度大，易反复，早期识别及治疗有助于改善预后。
文献关键词：
囊性纤维化;咯血;变应性支气管肺曲霉病;儿童
中图分类号：
作者姓名：
高立伟;殷菊;焦安夏;郭琰;徐保平;申昆玲
作者机构：
国家儿童医学中心，国家呼吸系统疾病临床医学研究中心，首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科，北京 100045;国家儿童医学中心，国家呼吸系统疾病临床医学研究中心，首都医科大学附属北京儿童医院介入肺科，北京 100045;深圳市儿童医院呼吸科，深圳 518038
文献出处：
引用格式：
[1]高立伟;殷菊;焦安夏;郭琰;徐保平;申昆玲-.儿童囊性纤维化并反复变应性支气管肺曲霉病伴咯血1例)[J].中华实用儿科临床杂志,2022(22):1714-1717
A类：
3310G
B类：
囊性纤维化,复变,变应性支气管肺曲霉病,首都医科大学,儿童医院,ABPA,反复咳嗽,咳痰,起病,血嗜酸性粒细胞,IgE,IU,烟曲霉,IgG,支气管扩张,黏液栓,初诊断,CFTR,复合杂合突变,2909G,父亲,糖皮质激素,抗真菌治疗,停药后,大咯血,后行,右上,肺叶切除术,再次出现,单基因遗传病,早期识别,识别及治疗
AB值：
0.256185
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