目的:探讨行肾上腺手术治疗的库欣综合征(CS)患者的临床特点及治疗方式。方法:回顾性分析2002年8月至2022年8月于北京协和医院行手术治疗的985例CS患者的临床资料。男210例，女775例；年龄(43.33±13.49)岁，男性年龄高于女性[(45.53±14.39)岁与(42.68±13.16)岁， P＝0.016]。本组患者术前选择手术方法的原则为：对于促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性CS，单侧单发病变行肾上腺肿瘤切除术；单侧多发病变行单侧肾上腺切除术；双侧病变先切除体积较大一侧肿瘤，根据随访结果决定是否行对侧手术。术前怀疑皮质癌患者均行R0切除(肿瘤完整切除，镜下切缘阴性)，如肿瘤直径≥6cm，则行开放手术。总结CS患者的临床特点，分析临床症状谱、病因谱，以及相应的治疗方法。 结果:985例中ACTH非依赖性CS占92.8%(914/985), ACTH依赖性CS占7.2%(71/985)。结合术后病理结果确诊，肾上腺腺瘤最常见，占75.94%(748/985)，其次为PBMAH (11.37%，112/985)、库欣病(4.26%，42/985)、PPNAD(3.25%，32/985)、EAS(2.94%，29/985)、皮质癌(2.23%，22/985)。临床表现方面，满月脸、多血质面容、水牛背、向心性肥胖及体重增加较为常见，上述单一症状发生率均>30%。激素分泌方面，ACTH依赖性CS患者皮质醇水平明显高于ACTH非依赖性CS [(38.42±18.21) μg/dl与(22.02±9.48) μg/dl， P<0.001]。亚临床型皮质腺瘤患者(258例)早8时血皮质醇[(16.61±6.78)μg/dl]及24h尿游离皮质醇[103.65(59.83，175.70)μg/24h ]低于其他类型患者( P<0.001)。治疗方面，除4例(0.4%)皮质癌因肿瘤较大行开放手术外，余981例均行腹腔镜手术，其中经腹途径占2.24%(22/981)，经腹膜后途径占97.76%(959/981)。皮质腺瘤患者中单侧670例(89.57%)，双侧78例(10.43%)；单侧腺瘤采用腹腔镜肾上腺肿瘤切除/次全切除术；双侧腺瘤者中，4例因CS症状严重同期切除双侧肾上腺肿瘤，余74例均根据肿瘤大小及个数分期行单纯肿瘤切除/肾上腺全切/次全切除术。22例皮质癌患者中，2例因肿瘤局部浸润，经穿刺活检确诊后行米托坦新辅助治疗，后行R0切除；另20例均行R0切除。在EAS和库欣病患者中，分别有62.07%(18/29)和23.81%(10/42)因CS症状严重采用同期双侧靶腺切除术；112例PBMAH和32例PPNAD，初始治疗均采用单侧肾上腺切除或次全切除术，后续根据随访情况，决定是否行对侧肾上腺全切除或次全切除术。 结论:泌尿外科收治的CS患者病因谱以肾上腺疾病为主，库欣病少见。症状谱中，蹲起困难、骨折少见。单侧肾上腺病变主要的治疗方法为肿瘤切除或单侧肾上腺切除术。对于双侧病变中ACTH依赖性CS患者，建议行双侧肾上腺切除术，术后补充激素；对于ACTH非依赖性CS患者，建议先行单侧肾上腺切除术，术后根据随访结果制订个体化治疗方案。

库欣综合征;肾上腺手术;病因谱;临床特点;治疗方式

赵欣;周家权;刘一鸿;樊华;纪志刚;张玉石

中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院泌尿外科，北京　100730;周家权现在海南省人民医院(海南医学院附属海南医院)泌尿外科，海口　570311;刘一鸿现在郑州市第七人民医院泌尿外科，郑州　450048

中华泌尿外科杂志

[1]赵欣;周家权;刘一鸿;樊华;纪志刚;张玉石-.单中心985例行肾上腺手术治疗的库欣综合征患者临床特点分析)[J].中华泌尿外科杂志,2022(11):818-824

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