患者男，57岁，4年前因体检发现血小板减少于当地医院就诊，影像学检查提示肝内有多个结节(考虑良性)，肝硬化、门静脉高压、脾肿大，具体声像不详。未行治疗。入院前1周，因体检复查胃镜，见胃底食管静脉曲张显著，为求进一步诊治入我院。入院后查体发现脾脏肿大(超声测得脾肋下5 cm)，余未见阳性体征。实验室检查：肝功能、血常规、凝血常规、肿瘤标志物未见明显异常，乙肝及丙肝病原学检查阴性。消化系统及肝脏血管系统超声检查描述：非明确肝硬化背景，肝脏各叶形态比例尚规整，叶间裂稍宽，表面欠光滑，结节外实质回声尚均。肝内可见若干个类圆形近等回声结节，均边界清晰，内部回声均匀，较大者位于肝右前叶下段(S5)，大小32 mm×24 mm×17 mm。彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)示：所有结节中央均见涡流样血流信号，均与门静脉分支延续(图1)。门静脉系统显著增宽：门静脉主干内径16.0 mm，右支内径8.9 mm，左支矢状部内径14.7 mm。脐静脉重新开放，脐静脉及属支静脉迂曲、扩张。肠系膜上静脉与脾静脉汇合处管腔内径20.0 mm，胰腺后方脾静脉管腔内径12.8 mm，肠系膜上静脉管腔内径11.2 mm。CDFI：各静脉均血流通畅，血流形态规则，其中门静脉主干血流呈向肝血流，左支矢状部双向血流。肝动脉未见增宽。肝静脉及下腔静脉走形正常，血流通畅，未见明显异常。提示：①门静脉高压(窦前性)，伴脐静脉开放及其属支扩张；②肝内多发结节，性质待定，建议行CT/MRI检查。肝内结节超声造影检查：病灶动脉期未见增强，门静脉期由中心向周边呈"轮辐样"高增强，延迟期呈持续增强，提示肝内多发结节，肝脏局灶性结节性增生(focal nodular hyperplasia，FNH)可能性大，建议定期复查(图2)。肝细胞特异性对比剂MRI检查提示：①肝硬化、脾大、少许腹腔积液，门脉高压伴侧支循环开放；②肝内多发类圆形异常信号，长T1、稍长T2，中央可见星形信号，动脉期可见轻度强化，门脉期及移行期可见持续进行性强化，病灶中心可见门静脉分支供血，肝胆特异期，病灶呈高摄取，中心可见裂隙状低摄取。待除外FNH或不典型肝硬化结节(图3)。胃镜提示：食管胃底静脉曲张(重度)，门静脉高压性胃病(图4)。超声引导下穿刺活检，结节外肝组织镜下描述：非正常结构，肝细胞增多，未见明确异型性，肝板排列正常，其汇管区小叶间静脉扩张，少量肝纤维化；镜下结节内可见：肝穿组织共见24个中心汇管区，小叶结构紊乱；肝穿组织内可见异常扩张的管腔样结构，多与汇管区相伴，CD34染色阳性，内皮细胞稍肿胀。有的汇管区扩大，轻度混合性炎性细胞浸润，以单个核细胞为主，可见肝实质塌陷区伴肝窦淤血，该区域肝细胞CK7染色呈强阳性，汇管区小胆管可辨，轻度胆管反应，汇管区间质纤维组织增生，病理诊断FNH可能性大(图5)。临床诊断为肝内多发FNH，门静脉高压。

宋丹丹;赵瑞虹;王瑞琳;王守庆;张静雅;苏娜;孙晓峰

吉林大学第一医院联合超声科，长春　130000;吉林大学第一医院胃肠内科，长春　130000

中华超声影像学杂志

[1]宋丹丹;赵瑞虹;王瑞琳;王守庆;张静雅;苏娜;孙晓峰-.超声诊断肝多发局灶性结节性增生合并门静脉高压1例)[J].中华超声影像学杂志,2022(06):540-542

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