典型文献
丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal 1型基因致慢性胰腺炎1例
文献摘要：
慢性胰腺炎是一种胰腺进行性炎性改变综合征，可导致胰腺结构永久性损害，从而引起外分泌和内分泌功能不全。其两大临床表现为腹痛和胰腺功能不全，虽然此病有别于急性胰腺炎(胰腺损伤后的一种急性炎症反应，通常为非进行性)，但两者可能重叠，急性胰腺炎反复发作可能逐渐形成慢性胰腺炎。近年来发现基因突变与慢性胰腺炎有关。此类基因包括：导致囊性纤维化的CFTR基因、编码胰蛋白酶抑制剂的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal 1型基因（Sefine protease inhibitor Kazal type1, SPINK-1基因），以及与遗传性胰腺炎有关的PRSS-1基因。2021年1月26日北京协和医院收治了一位SPINK1基因阳性的患者，现将诊治经过报道如下。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
盛雅琪;朱华栋;孙翰;王江山;徐军
作者机构：
中国医学科学院北京协和医学院，北京协和医院急诊科，疑难重症及罕见病国家重点实验室，北京 100730
文献出处：
引用格式：
[1]盛雅琪;朱华栋;孙翰;王江山;徐军-.丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal 1型基因致慢性胰腺炎1例)[J].中华急诊医学杂志,2022(11):1535-1537
A类：
胰腺功能不全,Sefine
B类：
丝氨酸蛋白酶抑制剂,Kazal,慢性胰腺炎,永久性损害,外分泌,内分泌功能,腹痛,此病,有别于,急性胰腺炎,胰腺损伤,急性炎症,反复发作,基因突变,囊性纤维化,CFTR,胰蛋白酶抑制剂,protease,inhibitor,type1,遗传性胰腺炎,PRSS,北京协和医院,SPINK1
AB值：
0.295298
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