目的:探索非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）患者的临床及生物学特征。方法:回顾性收集中国医学科学院血液病医院1993年7月至2020年8月收治的340例LPL患者的临床资料，其中23例为非IgM型LPL组，317例为华氏巨球蛋白血症（WM）组。比较两组患者的临床及生物学特征。结果:23例非IgM型LPL患者中，2例分泌单克隆性IgA，14例分泌单克隆性IgG，7例不分泌单克隆性免疫球蛋白。非IgM型LPL和WM患者中位年龄均为62（35~81）岁。与WM组患者相比，非IgM型LPL组患者女性（56.5%对27.3%， P=0.007）、脾大（60.1%对43.8%， P=0.100）、结外侵犯（21.7%对12.3%， P=0.672）比例更高。非IgM型LPL组18例患者进行了MYD88基因相关检测，阳性率55.6%。非IgM型LPL组17例患者接受了治疗，启动治疗的患者比例与WM组患者相当（94.4%对92.7%， P=0.488）。非IgM型LPL组16例患者进行了疗效评价，一线治疗总体缓解率87.5%，中位随访时间33.9（3.5~125.1）个月，总体中位无进展生存（PFS）、总生存（OS）时间未达到，3年PFS率和OS率分别为71.4%和68.9%。WM组中位PFS、OS时间分别为66.2个月和78.1个月。两组PFS、OS的差异均无统计学意义（ P值分别为0.340、0.544）。 结论:非IgM型LPL与WM患者的临床及生物学特征相似，但非IgM型LPL组女性、结外受累比例更高。非IgM型LPL患者的生存及预后与WM患者相似。

淋巴浆细胞淋巴瘤;免疫球蛋白G;免疫球蛋白A;临床特征;细胞遗传学

于颖;熊文婕;陈佳雯;焦阳;阎禹廷;王齐;邹德慧;刘薇;刘慧敏;吕瑞;邱录贵;易树华

中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所），实验血液学国家重点实验室，国家血液系统疾病临床医学研究中心，细胞生态海河实验室，天津　300020

中华血液学杂志

[1]于颖;熊文婕;陈佳雯;焦阳;阎禹廷;王齐;邹德慧;刘薇;刘慧敏;吕瑞;邱录贵;易树华-.非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤临床及生物学特征)[J].中华血液学杂志,2022(07):568-574

IgM,淋巴浆细胞淋巴瘤,生物学特征,LPL,中国医学科学院,血液病,华氏巨球蛋白血症,WM,单克隆,IgA,IgG,不分,免疫球蛋白,脾大,结外,外侵,MYD88,相关检测,疗效评价,一线治疗,缓解率,随访时间,无进展生存,PFS,总生存,OS,受累,细胞遗传学

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