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肺移植治疗儿童囊性纤维化1例
文献摘要：
对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科2018年6月收治的1例囊性纤维化接受肺移植手术患儿资料进行回顾性分析。患儿，女，10岁，间断咳嗽、咯黄痰4年余，杵状指阳性，肺部高分辨CT(HRCT)提示支气管扩张和黏液嵌塞，鼻窦HRCT提示鼻窦炎。患儿囊性纤维化跨膜调节因子(
CFTR)基因复合杂合突变，汗液试验阳性，免疫球蛋白E(IgE)和嗜酸性粒细胞增高，烟曲霉特异性IgE阳性。诊断囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉菌病、鼻窦炎，予抗感染、糖皮质激素及对症治疗，之后21个月内反复出现呼吸困难、呼吸衰竭，肺功能进行性下降，于2020年3月接受双肺移植手术，目前术后1年3个月余，恢复良好。
文献关键词：
囊性纤维化;肺移植;儿童
中图分类号：
作者姓名：
王梓竹;王昊;陈兰勤;贺建新;徐保平;申昆玲
作者机构：
国家儿童医学中心，国家呼吸系统疾病临床医学研究中心，首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科，北京 100045
文献出处：
引用格式：
[1]王梓竹;王昊;陈兰勤;贺建新;徐保平;申昆玲-.肺移植治疗儿童囊性纤维化1例)[J].中华实用儿科临床杂志,2022(03):216-218
A类：
B类：
移植治疗,囊性纤维化,首都医科大学,儿童医院,呼吸科,移植手术,咳嗽,HRCT,支气管扩张,黏液,鼻窦炎,调节因子,CFTR,复合杂合突变,汗液,免疫球蛋白,IgE,嗜酸性粒细胞,烟曲霉,变应性支气管肺曲霉菌病,抗感染,糖皮质激素,对症治疗,复出,呼吸困难,呼吸衰竭,肺功能,双肺移植,月余
AB值：
0.272637
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