典型文献
Wolfram综合征2例
文献摘要：
2例1型糖尿病青少年患者分别于2018年和2019年参加上海市儿童青少年糖尿病眼病研究项目中确诊Wolfram综合征。既往1型糖尿病病史分别为12年和4年。视神经萎缩史分别为8年和4年。眼部检查示双眼晶状体轻度后囊膜型白内障，视神经萎缩。光学相关断层扫描检查显示，2位患者双眼视神经下方脉络膜厚度降低，视网膜神经纤维层厚度显著降低，视盘区及黄斑区血流密度及血管密度明显下降，电生理检查示振幅下降明显，视野检查呈双眼熄灭型。临床诊断为Wolfram综合征，随访中。如果1型糖尿病儿童及青少年最佳矫正视力下降且低于0.6，除常规眼科检查外，建议其早期进行视神经区域脉络膜厚度、视网膜神经纤维层厚度、视网膜血流、视网膜电图以及视野检查。有条件者建议行WFS-1基因测序检查。
文献关键词：
Wolfram综合征;脉络膜;视敏度
中图分类号：
作者姓名：
李涛;杨晨皓;邹海东
作者机构：
上海市眼病防治中心 上海市眼科医院 上海市视觉健康中心 上海交通大学医学院附属第一人民医院眼科 国家眼部疾病临床研究中心，上海 200040;复旦大学附属儿科医院，上海 201102
文献出处：
引用格式：
[1]李涛;杨晨皓;邹海东-.Wolfram综合征2例)[J].中华眼科杂志,2022(10):799-802
A类：
B类：
Wolfram,青少年患者,儿童青少年,青少年糖尿病,糖尿病眼病,研究项目,视神经萎缩,眼部检查,双眼,眼晶状体,后囊,白内障,关断,断层扫描,扫描检查,脉络膜厚度,视网膜神经纤维层厚度,视盘,盘区,黄斑区血流密度,血管密度,电生理检查,视野检查,熄灭,糖尿病儿童,儿童及青少年,最佳矫正视力,视力下降,眼科检查,视网膜血流,视网膜电图,条件者,WFS,基因测序,视敏度
AB值：
0.347715
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