典型文献
Birt-Hogg-Dubé综合征合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤1例
文献摘要：
Birt-Hogg-Dubé综合征（BHDS）是一种由卵泡素（
FLCN）基因突变引起的罕见常染色体显性遗传病，常见受累器官包括肺、肾、皮肤等。典型表现为弥漫性肺部囊性病变或伴复发性气胸、皮肤纤维毛囊瘤或毛盘瘤，肾癌的发生率可高达30%，但BHDS患者合并肾脏良性肿瘤报道罕见。本文报道1例BHDS合并肾血管平滑肌脂肪瘤（AML），分析其临床表现及诊治经过等，并复习相关文献，以提高临床医生对BHDS并发肾脏良性肿瘤的认识。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
张国凤;曹洁;韦炜;肖峻;李田;彭燕;孟凡青;胡晓文
作者机构：
中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）呼吸与危重症医学科，合肥 230001;中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）医学影像科，合肥 230001;中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）泌尿外科，合肥 230001;中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）胸外科，合肥 230001;中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）病理中心，合肥 230001;南京大学医学院附属鼓楼医院病理科，南京210008
文献出处：
引用格式：
[1]张国凤;曹洁;韦炜;肖峻;李田;彭燕;孟凡青;胡晓文-.Birt-Hogg-Dubé综合征合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤1例)[J].中华结核和呼吸杂志,2022(05):485-488
A类：
BHDS
B类：
Birt,Hogg,Dub,卵泡,FLCN,基因突变,常染色体显性遗传病,受累,典型表现,弥漫性,囊性病变,复发性,气胸,毛囊瘤,肾癌,良性肿瘤,肾血管平滑肌脂肪瘤,AML,临床医生
AB值：
0.299548
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