典型文献
Birt-Hogg-Dubé综合征1例
文献摘要：
患者女，55岁。因“体检发现双肾肿物半个月余”入院，行双肾肿物切除。镜下显示肿瘤呈推挤样生长，与正常组织分界清，个别结节内见纤维化玻璃样变的分隔，间质极少。肿瘤细胞排列成腺管状、腺泡状、巢团状，间以丰富的薄壁血管。肿瘤细胞胞质丰富，部分嗜酸性颗粒状、部分淡染空泡状甚至透明，胞膜清晰；细胞核大，核仁清晰，可见奇异核，双核及核周空晕。免疫组织化学显示肿瘤表达PAX8、CD117及SDHB，部分表达细胞角蛋白7。患者外周血基因检测显示FLCN基因第11号外显子1285号碱基位缺失。结合患者胸部CT显示的多发肺大疱及面部的白色丘疹，诊断为Birt-Hogg-Dubé综合征相关肾细胞肿瘤。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
徐静;金梅;王光兰;章又云
作者机构：
浙江大学医学院附属邵逸夫医院病理科，杭州310016;浙江大学医学院附属邵逸夫医院泌尿外科，杭州310016
文献出处：
引用格式：
[1]徐静;金梅;王光兰;章又云-.Birt-Hogg-Dubé综合征1例)[J].中华病理学杂志,2022(07):679-681
A类：
B类：
Birt,Hogg,Dub,检发,肿物,半个,月余,推挤,正常组织,分界,分隔,极少,肿瘤细胞,排列成,管状,泡状,团状,薄壁,嗜酸性,颗粒状,空泡,胞膜,细胞核,核仁,奇异核,双核,免疫组织化学,PAX8,CD117,SDHB,细胞角蛋白,基因检测,FLCN,外显子,碱基,胸部,肺大疱,丘疹,肾细胞
AB值：
0.553171
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