典型文献
造血干细胞移植治疗原发性免疫缺陷病3例
文献摘要：
苏州大学附属儿童医院2017年10月至2019年5月收治了3例分别患有选择性IgA缺乏症、X连锁无丙种球蛋白血症、DNA连接酶Ⅳ缺乏症的患儿，均进行了造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation，HSCT)。选择性IgA缺乏症1例和X连锁无丙种球蛋白血症1例，行HSCT后虽有出现支原体及呼吸道感染，但均在抗感染治疗后好转，并已返校上学。DNA连接酶Ⅳ缺乏症1例，行HSCT后出现毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome，CLS)和肝静脉闭塞症(hepatic veno-occlusive disease，VOD)，经心包穿刺、胸腔闭式引流、血浆置换、血液净化等治疗，病情仍持续进展，回输后68 d因多器官功能衰竭死亡。
文献关键词：
造血干细胞移植;原发性免疫缺陷病;选择性IgA缺陷;X连锁无丙种球蛋白血症;DNA连接酶Ⅳ缺乏症
中图分类号：
作者姓名：
刘畅;李捷;卢俊;李晓忠;凌婧;高静;高伟;范丽艳;肖佩芳;胡绍燕
作者机构：
苏州大学附属儿童医院血液科，苏州 215003;苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科，苏州 215003
文献出处：
引用格式：
[1]刘畅;李捷;卢俊;李晓忠;凌婧;高静;高伟;范丽艳;肖佩芳;胡绍燕-.造血干细胞移植治疗原发性免疫缺陷病3例)[J].中华器官移植杂志,2022(08):499-503
A类：
B类：
造血干细胞移植,移植治疗,原发性免疫缺陷病,苏州大学,儿童医院,患有,IgA,缺乏症,连锁,丙种球蛋白,白血症,连接酶,hematopoietic,stem,cell,transplantation,HSCT,虽有,支原体,呼吸道感染,抗感染治疗,返校,毛细血管渗漏综合征,capillary,leak,syndrome,CLS,肝静脉,闭塞,hepatic,veno,occlusive,disease,VOD,经心,心包,胸腔闭式引流,血浆置换,血液净化,回输,多器官功能衰竭
AB值：
0.346873
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