典型文献
遗传性甲状腺髓样癌16例临床病理特征及预后分析
文献摘要：
目的 探讨遗传性甲状腺髓样癌(hereditary medullary thyroid carcinoma,HMTC)的临床病理特征及预后.方法 收集空军军医大学西京医院病理科2007～2021年收治的16例HMTC,结合文献复习总结其临床病理特征及预后.结果 16例HMTC中5例男性,11例女性,年龄10～72岁,中位年龄37岁.均表现为甲状腺双侧包块,其中8例为多灶性,8例伴肾上腺嗜铬细胞瘤,3例伴甲状旁腺腺瘤;16例中15例为手术切除标本,1例为FNA标本.切除标本中肿瘤细胞呈巢团状、小梁状或岛状排列,细胞呈圆形、梭形或多角形,核圆形或椭圆形,染色质呈颗粒状,间质内可见淀粉样蛋白沉积.FNA标本中肿瘤细胞以单个细胞为主,部分胞质丰富,部分稀少,核偏位,染色质呈颗粒状.免疫表型:CK(AE1/AE3)、Syn、CgA、CD56、Calcito-nin、CEA、TTF-1阳性,TG、PTH阴性.4例检测到RET基因胚系突变.随访时间7个月～13年,1例术后复发,1例术后8个月死亡.结论 HMTC与散发性甲状腺髓样癌组织学表现相似,诊断需结合临床病史、家族史、病理特征及RET基因检测.术前行FNA可指导HMTC患者手术时间,并帮助患者的一级亲属进行早期遗传学咨询及早期干预.
文献关键词：
甲状腺肿瘤;遗传性甲状腺髓样癌;临床病理特征;预后
中图分类号：
作者姓名：
付欣;刘坦坦;杨巧;刘家艳;张微晨;王佩;王哲;张丽英
作者机构：
空军军医大学西京医院病理科,西安 710032;陕西省渭南市中心医院病理科,渭南 714000
文献出处：
引用格式：
[1]付欣;刘坦坦;杨巧;刘家艳;张微晨;王佩;王哲;张丽英-.遗传性甲状腺髓样癌16例临床病理特征及预后分析)[J].临床与实验病理学杂志,2022(12):1480-1485
A类：
遗传性甲状腺髓样癌,Calcito
B类：
临床病理特征,预后分析,hereditary,medullary,thyroid,carcinoma,HMTC,空军军医大学,西京医院,病理科,文献复习,多灶性,肾上腺嗜铬细胞瘤,甲状旁腺腺瘤,手术切除,FNA,肿瘤细胞,团状,小梁,呈圆形,多角形,椭圆形,染色质,颗粒状,淀粉样蛋白,稀少,偏位,免疫表型,AE1,AE3,Syn,CgA,CD56,nin,CEA,TTF,PTH,RET,胚系突变,随访时间,术后复发,散发性,癌组织,结合临床,临床病史,家族史,基因检测,手术时间,一级亲属,遗传学,早期干预,甲状腺肿瘤
AB值：
0.346855
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