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幼年型粒单核细胞白血病7例临床分析
文献摘要：
目的:分析幼年型粒单核细胞白血病（JMML）的临床特征，探讨该病的诊治特点。方法:回顾性分析新乡医学院第一附属医院2015年4月至2020年2月收治的JMML患儿7例的临床资料，随访不同治疗方案的临床疗效。结果:7例JMML患儿中位诊断年龄8个月4 d；发热是主要就诊原因，多伴肝脾肿大。外周血白细胞中位值36.1×10
9/L，单核细胞中位值4.5×10
9/L，血红蛋白中位值88 g/L，血小板中位值47×10
9/L。6例外周血涂片可见髓系幼稚细胞。染色体检查：1例为-7单体，6例为正常核型。6例胎儿血红蛋白增高。基因检测4例：1例PTPN11+NF1突变，2例N-RAS突变，1例K-RAS突变。3例放弃治疗，3例接受低强度化疗，均因合并感染死亡；1例接受异基因造血干细胞移植，随访14个月仍无事件生存。
结论:JMML发病年龄小，临床特异性差，基因检测有助于早期诊断，低强度化疗可延长生存期但不能改善预后，感染为主要死亡原因，造血干细胞移植是唯一可能治愈该病的方法。
文献关键词：
白血病，粒-单核细胞，幼年型;诊断;基因，抑制;抗肿瘤联合化疗方案;造血干细胞移植;感染;预后;儿童
中图分类号：
作者姓名：
郭佳;赵东菊;田运娇;李培岭;肖爱菊;马岩岩;石太新
作者机构：
新乡医学院第一附属医院儿科,新乡 453100
文献出处：
引用格式：
[1]郭佳;赵东菊;田运娇;李培岭;肖爱菊;马岩岩;石太新-.幼年型粒单核细胞白血病7例临床分析)[J].中国基层医药,2022(05):674-678
A类：
PTPN11+NF1
B类：
幼年型粒单核细胞白血病,临床分析,JMML,新乡,乡医,不同治疗方案,诊断年龄,肝脾肿大,外周血白细胞,中位值,10
,外周血涂片,髓系,幼稚,核型,胎儿血红蛋白,基因检测,RAS,放弃治疗,低强度,合并感染,异基因造血干细胞移植,无事件生存,发病年龄,可延长,延长生存期,要死,死亡原因,抗肿瘤联合化疗方案
AB值：
0.235814
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