目的:探讨显微镜下多血管炎相关间质性肺疾病（MPA-ILD）临床、实验室检查及影像学特征并进行生存分析。方法:回顾性分析2014年8月至2021年11月在宁波大学医学院附属医院确诊的28例MPA-ILD患者的临床资料，28例中男18例，女10例，年龄为（70.1±9.3）岁，总结本组患者的临床表现、实验室检查、肺功能、心脏彩超、胸部CT及治疗方案等，并对相关数据进行统计学分析。结果:本组患者中13例存在吸烟史，临床主要表现为咳嗽（14/28），发热（12/28），胸闷气促（12/28）及咯血（3/28），16例存在肾脏累及，多数患者存在C反应蛋白（22/28）和红细胞沉降率（25/28）升高，16例存在类风湿因子（RF）增高，23例髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。27例患者在MPA诊断之前发现ILD或与MPA同时诊断ILD，胸部CT模式主要为UIP型或UIP样（15/28），其次为NSIP型（8/28）。UIP型或UIP样患者较非UIP样患者年龄更大（ P=0.018），血LDH更高（ P=0.041），但血肌酐却明显较低（ P=0.041）。通过单因素和多因素生存分析显示未正规治疗（ HR=9.81，95% CI：1.68~57.29， P=0.011）及血LDH升高（ HR=4.11，95% CI：0.99~17.00， P=0.051）是MPA-ILD生存期缩短的独立危险因素，而RF升高（ HR=0.22，95% CI：0.06~0.91， P=0.037）是生存期延长的保护因素。 结论:MPA-ILD全身血管炎症状较少，绝大部分ILD在MPA诊断之前出现或与MPA同时诊断，影像表现主要为UIP型或UIP样，其次为NSIP型，尽早使用激素联合免疫抑制剂或激素联合利妥昔单抗能够提高MPA-ILD生存率，血LDH升高是MPA-ILD生存期缩短的独立危险因素，而RF升高则是生存期延长的保护因素。

显微镜下多血管炎;肺疾病，间质性;普通型间质性肺炎

吴挺挺;岑泽凯;周海军;孙超;唐攀;张筠;丁群力

宁波大学医学院附属医院呼吸与危重症医学科，宁波315020;宁波大学医学院附属医院风湿免疫科，宁波315020

中华结核和呼吸杂志

[1]吴挺挺;岑泽凯;周海军;孙超;唐攀;张筠;丁群力-.显微镜下多血管炎相关间质性肺疾病28例临床特征及生存分析)[J].中华结核和呼吸杂志,2022(10):1022-1030

显微镜下多血管炎,间质性肺疾病,生存分析,MPA,ILD,实验室检查,影像学特征,宁波大学,学医,中男,肺功能,心脏彩超,胸部,统计学分析,吸烟史,咳嗽,胸闷,闷气,气促,咯血,红细胞沉降率,类风湿因子,RF,髓过氧化物酶,MPO,ANCA,UIP,NSIP,患者年龄,LDH,血肌酐,正规,生存期,保护因素,血管炎症,绝大部分,影像表现,使用激素,联合免疫,免疫抑制剂,利妥昔单抗,普通型间质性肺炎

0.238512