典型文献
Caroli病的诊治进展
文献摘要：
Caroli病是一种较为罕见的遗传性疾病，又称先天性肝内胆管囊性扩张症，主要表现为肝内大胆管非梗阻性的节段性扩张，在影像学和组织病理学检查中表现为囊肿。目前认为该病的发病机制主要与
PKHD1基因突变有关，该基因的突变通常会导致常染色体隐性多囊肾病，因此，Caroli病通常会与多囊肾病同时存在。Caroli病通常在青少年时期发病，反复发作的胆管炎被认为是该病的特征性表现，多借助于影像学检查帮助诊断。本文通过阅读相关文献，就Caroli病相关诊治进展作一综述。
文献关键词：
Caroli病;诊断;治疗应用;胆管扩张症
中图分类号：
作者姓名：
郭亚飞;蔡伟;尹大龙;刘连新
作者机构：
中国科学技术大学附属第一医院肝胆外科、器官移植中心，合肥 230036
文献出处：
引用格式：
[1]郭亚飞;蔡伟;尹大龙;刘连新-.Caroli病的诊治进展)[J].国际外科学杂志,2022(08):549-552
A类：
B类：
Caroli,诊治进展,遗传性疾病,先天性,肝内胆管,囊性,大胆,非梗阻性,节段性,组织病理学检查,囊肿,PKHD1,基因突变,变通,常染色体隐性多囊肾,多囊肾病,青少年时期,反复发作,胆管炎,特征性表现,借助于,影像学检查,治疗应用,胆管扩张症
AB值：
0.332552
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