典型文献
儿童双侧肾母细胞瘤手术后复发的再治疗
文献摘要：
目的:探讨儿童 Xp11.2易位/ TFE3基因融合相关性肾癌的诊疗经验。 方法:回顾性分析2017年1月至2021年6月上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科收治的11例肾 Xp11.2易位/ TFE3基因融合相关性肾癌患儿临床资料。其中男3例，女8例；肿瘤位于右侧6例，左侧5例。患儿诊断时年龄1~12岁，中位年龄6岁。首诊原因包括血尿6例，腹痛2例，尿频1例，肿块1例，疑似性早熟1例。所有患儿未经化疗直接行手术切除。手术方式均为根治性肾切除术。 结果:患儿均顺利完成手术，手术时间100~135 min。术中出血量5~30 mL。3例出现局部淋巴结转移，1例肿瘤侵犯肾周脂肪。肿瘤标本病理检测符合 Xp11.2易位/ TFE3基因易位相关肾细胞癌，含 Xp11.2易位/ TFE3基因融合。肾癌Robson分期Ⅰ期7例，Ⅱ期1例，Ⅲb期3例。患儿术后均未接受化疗及放疗，术后随访6~38个月，随访中1例Ⅲb期患儿出现肿瘤复发转移，给予舒尼替尼治疗3个月后死亡；其余患儿均无事件生存。 结论:Xp11.2易位/ TFE3基因融合相关性肾癌是儿童、青少年易发的肾癌类型。发病年龄与肾母细胞瘤发病年龄有重叠。早期发现、早期行根治性手术可获得良好预后。临床应重视淋巴结切除在儿童肾细胞癌治疗中的作用。未来需要寻找有效的辅助治疗手段以改善复发肿瘤的预后。
文献关键词：
癌，肾细胞;外科手术;基因融合;儿童
中图分类号：
作者姓名：
吕凡;施佳;程千千;庄雨佳;耿红全;吴晔明
作者机构：
上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科，上海 200092;上海交通大学医学院附属新华医院儿泌尿外科，上海 200092
文献出处：
引用格式：
[1]吕凡;施佳;程千千;庄雨佳;耿红全;吴晔明-.儿童双侧肾母细胞瘤手术后复发的再治疗)[J].临床小儿外科杂志,2022(12):1128-1133
A类：
B类：
肾母细胞瘤,手术后,术后复发,再治疗,Xp11,TFE3,基因融合,肾癌,诊疗经验,上海交通大学,学医,新华,普外科,中男,首诊,血尿,腹痛,尿频,肿块,性早熟,手术切除,手术方式,根治性肾切除术,手术时间,术中出血量,现局,淋巴结转移,肿瘤侵犯,肾周脂肪,本病,病理检测,基因易位,位相,肾细胞癌,Robson,未接,放疗,术后随访,肿瘤复发转移,舒尼替尼,无事件生存,发病年龄,早期发现,根治性手术,淋巴结切除,辅助治疗,治疗手段,复发肿瘤,外科手术
AB值：
0.334045
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