典型文献
肝移植治疗儿童Abernethy畸形合并肝肺综合征一例并文献复习
文献摘要：
目的:探讨儿童Abernethy畸形合并肝肺综合征的诊治。方法:回顾性分析2020年6月5日在上海交通大学医学院附属新华医院行肝移植治疗的1例儿童Abernethy畸形合并肝肺综合征患者临床资料，并复习相关文献。患儿男，12岁，因"口唇发绀2年，发现肝硬化3个月"入院。肝脏三维重建门静脉示门静脉左、右支及主干近左、右支段严重狭窄。超声心动图示气泡试验阳性。术前诊断：Abernethy畸形，肝纤维化4期，门静脉高压症，肝肺综合征。患儿监护人已签署知情同意书，符合医学伦理学规定。结果:完善术前准备后行亲体肝移植+脾动脉结扎术。术后采用他克莫司+糖皮质激素免疫抑制治疗。患儿手术成功，肝功能顺利恢复。术后高流量吸氧仪治疗，逐渐下调氧流量及氧浓度。术后2周更换为鼻导管吸氧。术后3周出院，出院后在家鼻导管吸氧，术后5个月脱离吸氧。肝脏病理学检查示弥漫性肝纤维化伴静脉异常改变。结论:肝移植是治疗儿童Abernethy畸形合并肝肺综合征的有效手段，术前应进行全面评估，术后进行高流量吸氧恢复治疗。
文献关键词：
Abernethy畸形;肝肺综合征;肝移植;诊断;治疗;儿童
中图分类号：
作者姓名：
赵帅;王健;韩冰;张亦弛;丁瀚;蔡浩;顾劲扬
作者机构：
200092 上海交通大学医学院附属新华医院移植科
文献出处：
引用格式：
[1]赵帅;王健;韩冰;张亦弛;丁瀚;蔡浩;顾劲扬-.肝移植治疗儿童Abernethy畸形合并肝肺综合征一例并文献复习)[J].中华肝脏外科手术学电子杂志,2022(03):288-293
A类：
脾动脉结扎
B类：
移植治疗,Abernethy,形合,肝肺综合征,一例,文献复习,上海交通大学,学医,新华,儿男,口唇,肝硬化,三维重建,严重狭窄,超声心动图,图示,气泡,术前诊断,肝纤维化,门静脉高压症,监护人,签署,知情同意书,医学伦理学,术前准备,后行,亲体肝移植,结扎术,他克莫司,糖皮质激素,激素免疫,免疫抑制治疗,肝功能,高流量吸氧,氧流,氧浓度,鼻导管吸氧,出院后,肝脏病理,病理学检查,弥漫性
AB值：
0.260477
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