典型文献
新生儿狼疮并房室传导阻滞患儿18例临床分析及中长期随访
文献摘要：
目的 总结新生儿狼疮(neonatal lupus,NL)并发房室传导阻滞(atrioventricular block,AVB)患儿的临床特点,治疗转归及中长期随访,以提高临床对其认识.方法 回顾性收集广东省人民医院于2013年1月至2019年12月收治的诊断为NL并发AVB患儿的临床表现、治疗情况及随访资料,并复习相关文献.结果 18例NL并发AVB患儿中男12例,女6例.患儿母亲孕前诊断系统性红斑狼疮9例,干燥综合征(Sj?gren syn?drome,SS)4例,其他自身免疫性疾病2例,无症状(未检测抗体)3例.14例患儿抗SSA抗体阳性伴4例抗SSB抗体阳性,4例抗体阴性.所有患儿于婴儿期发病,存在不同程度的AVB,其中Ⅱ度AVB患儿4例,Ⅲ度AVB患儿14例.所有患儿随访6个月至7年,经综合治疗后,3例Ⅱ度AVB患儿较前无进展,1例Ⅱ度Ⅱ型AVB患儿偶发Ⅲ度AVB,14例Ⅲ度AVB患儿均无明显改善.Ⅲ度AVB患儿中,10例患儿于生后1个月至8年出现心脏扩大伴或不伴左心功能减退,2例患儿出现阿斯综合征(含1例左心扩大).3例Ⅲ度AVB患儿放弃治疗出院后失访,Ⅲ度AVB患儿中共8例患儿进行永久式心脏起搏器安装;在10例合并心脏扩大的患儿中,5例患儿心脏大小于安装起搏器后1个月内恢复正常,3例于安装起搏器后左心扩大较前改善,2例放弃治疗出院的患儿左心大小无改善并发展至全心扩大.2例患儿存在活动耐力下降,所有患儿暂无明显体格发育落后.结论 NL并发AVB多为不可逆性损害,严重患儿可出现阿斯综合征、合并心脏扩大和(或)左心功能减退.对高危孕妇尽早开启系列超声检查能提高胎儿诊断率,早期诊断NL并发先天性心脏传导阻滞,尤其是完全性AVB合并结构性心脏病的患儿,如有安装永久式心脏起搏器指征,应尽早安装以预防患儿猝死或发展为扩张型心肌病.
文献关键词：
新生儿狼疮综合征;房室传导阻滞;永久式起搏器
中图分类号：
作者姓名：
陈燕玲;刘玉梅;孙云霞;王一飞;邹瑞坤;谭玉玉
作者机构：
广东省人民医院(广东省医学科学院)新生儿科,广州510100
文献出处：
引用格式：
[1]陈燕玲;刘玉梅;孙云霞;王一飞;邹瑞坤;谭玉玉-.新生儿狼疮并房室传导阻滞患儿18例临床分析及中长期随访)[J].岭南心血管病杂志,2022(04):323-327,333
A类：
新生儿狼疮综合征,永久式起搏器
B类：
房室传导阻滞,临床分析,长期随访,neonatal,lupus,NL,atrioventricular,block,AVB,临床特点,治疗转归,治疗情况,中男,孕前,诊断系统,系统性红斑狼疮,干燥综合征,Sj,gren,syn,drome,自身免疫性疾病,无症状,未检,检测抗体,SSA,体阳,性伴,SSB,婴儿期,综合治疗,偶发,心脏扩大,左心功能,心功能减退,阿斯综合征,放弃治疗,出院后,失访,心脏起搏器,装起,全心,活动耐力,暂无,显体,体格发育,发育落后,不可逆性,可出,高危孕妇,超声检查,胎儿,诊断率,先天性,心脏传导阻滞,完全性,结构性心脏病,如有,指征,早安,防患,猝死,扩张型心肌病
AB值：
0.291655
相似文献
机标中图分类号，由域田数据科技根据网络公开资料自动分析生成，仅供学习研究参考。
