典型文献
限制型心肌病的临床研究进展
文献摘要：
心肌病是一种心肌结构与功能异常的疾病，是在排除冠状动脉疾病、高血压、瓣膜性心脏病和先天性心脏病情况下的心肌异常
[1]。随着基因组学的最新进展，基于形态学和功能标准,心肌病可分为扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM）、肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）、限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy, RCM）、致心律失常型右心室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC）和未分类心肌病（即Takotsubo和左心室非致密性心肌病），其中RCM是临床上最不常见的心肌病类型
[1]，表现为严重的舒张功能障碍和限制性充盈状态，以及充盈压升高；晚期收缩功能和左心室腔大小正常或轻微减小，心室厚度正常或轻微增加；心房增大较常见
[2]。RCM可分为原发性/特发性（为家族性或散发性）和继发性[如心肌淀粉样变性（cardiac amyloidosis，CA）、结节病和铁超载]；也可以根据组织病理学分为浸润性、非浸润性、溶酶体储存障碍和心内膜心肌型。年轻患者常为遗传性RCM，如存储障碍和遗传性血红蛋白沉着症，而老年患者常为继发性RCM，如CA、继发性铁超负荷RCM和化疗诱导的RCM等。本文将详细阐述各种类型RCM的分类方法、病因及病理机制、临床表现、诊断及鉴别诊断方法和治疗策略的新进展。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
娄奇;李为民
作者机构：
哈尔滨医科大学附属第一医院心内五科，哈尔滨 150001
文献出处：
引用格式：
[1]娄奇;李为民-.限制型心肌病的临床研究进展)[J].中华心血管病杂志（网络版）,2022(01):1-7
A类：
B类：
限制型心肌病,临床研究进展,结构与功能,冠状动脉疾病,瓣膜性心脏病,先天性心脏病,基因组学,最新进展,扩张型心肌病,dilated,cardiomyopathy,DCM,肥厚型心肌病,hypertrophic,HCM,restrictive,RCM,心律失常,右心室,arrhythmogenic,right,ventricular,ARVC,未分类,Takotsubo,左心室,致密性,不常,舒张功能障碍,限制性,充盈,压升,期收,收缩功能,心房,特发性,家族性,散发性,和继发,继发性,如心,心肌淀粉样变性,cardiac,amyloidosis,CA,结节病,铁超载,组织病理学,非浸润性,溶酶体,心内膜,年轻患者,遗传性,沉着,老年患者,铁超负荷,各种类型,分类方法,病理机制,诊断及鉴别诊断,治疗策略
AB值：
0.371403
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