典型文献
心肌淀粉样变的诊疗进展
文献摘要：
心肌淀粉样变(CA)是淀粉样蛋白沉积并引起器官结构和功能障碍的一组疾病,其自然病程、累积器官和治疗随淀粉样蛋白来源的不同而有较大变化,主要有轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变(ATTR-CA)2类.前者源于异常免疫球蛋白轻链,常累及心脏和肾脏;后者源自肝脏合成的转甲状腺素蛋白,又分为基因突变型(ATTRm-CA)和野生型(ATTRwt-CA),除心脏外,也累及软组织及周围神经.CA的临床主要表现为左心室不大、射血分数保留的心力衰竭,且心脏受累及程度与患者预后具有显著相关性.组织活检是诊断CA,尤其是AL-CA的金标准.无创影像学技术是早期发现和诊断CA的重要手段,尤其心脏核素显像已被用于诊断ATTR-CA.CA的治疗包括心力衰竭的对症处理,以及靶向治疗淀粉样蛋白的产生过程.
文献关键词：
轻链型心肌淀粉样变;转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变;超声二维应变;心脏磁共振成像;99Tcm-PYP核素显像
中图分类号：
作者姓名：
杨洪;李瑞
作者机构：
430030 湖北省武汉市,华中科技大学同济医学院附属同济医院 心血管内科
文献出处：
引用格式：
[1]杨洪;李瑞-.心肌淀粉样变的诊疗进展)[J].中国循环杂志,2022(06):652-656
A类：
转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变,ATTRm,ATTRwt,超声二维应变
B类：
诊疗进展,CA,淀粉样蛋白,器官结构,结构和功能,自然病程,轻链型心肌淀粉样变,AL,免疫球蛋白轻链,基因突变,突变型,野生型,软组织,周围神经,左心室,射血分数保留的心力衰竭,心脏受累,显著相关性,活检,金标准,无创影像学技术,早期发现,核素显像,靶向治疗,心脏磁共振成像,99Tcm,PYP
AB值：
0.210862
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