目的 结合术前影像学及术中所见评价先天性外中耳畸形伴外耳道骨性闭锁(congenital aural atresia,CAA)患者的面神经畸形程度,并探讨面神经畸形程度对听力重建手术的影响.方法 完善术前影像学及听力学检查,对符合适应证的CAA患者实施手术治疗,留取术中面神经走行相关资料,将面神经术中所见与颞骨影像学特征作对比,同时探讨面神经不同部位畸形对听力重建手术的影响.结果 共入组65例(69耳)患者,术前颞骨高分辨率CT(HRCT)显示,面神经位置正常8耳(12.12％),鼓室段低位61耳(88.40％),其中部分遮窗46耳(66.67％),完全遮窗15耳(21.74％),双分支畸形2耳(2.9％),面神经骨管完整6耳(8.7％),骨管缺如63耳(91.3％).术中见面神经位置正常6耳(8.70％),鼓室段低位63耳(91.3％),部分遮窗45耳(65.22％),完全遮窗18耳(26.09％),双分支畸形3耳(4.35％),面神经骨管完整17耳(24.64％),骨管缺如52耳(76.36％).面神经第二膝角度变小(急转弯)及乳突段前移至前庭窗18耳,均完全遮盖前庭窗.结论 颞骨HRCT对诊断面神经畸形至关重要.CAA患者Jahrsdoerfer评分越低,面神经畸形的发生率及遮窗程度也越重,对听力重建手术的影响也越大.

耳畸形;先天性;面神经;颞骨;手术

李洁;杨劲松;王丹妮;任冉;赵守琴

首都医科大学附属复兴医院耳鼻喉科,北京100038;首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科北京市耳鼻咽喉科研究所教育部耳鼻咽喉头颈科学重点实验室(首都医科大学),北京100730

中华耳科学杂志

[1]李洁;杨劲松;王丹妮;任冉;赵守琴-.先天性耳畸形患者面神经畸形的术前评估及术中防护)[J].中华耳科学杂志,2022(06):863-868

aural,Jahrsdoerfer

先天性,面神经,术前评估,所见,中耳畸形,外耳道,闭锁,congenital,atresia,CAA,力重建,听力学检查,适应证,留取,经术,颞骨,影像学特征,不同部位,HRCT,鼓室,低位,双分支,缺如,见面,急转弯,乳突,前移,移至,前庭,遮盖

0.275398