典型文献
VEXAS综合征的研究进展
文献摘要：
VEXAS综合征是一种新近定义的难治性成人发病自身炎症综合征，由造血干细胞中UBA1编码泛素激活酶的基因的蛋氨酸体细胞突变引起，导致催化缺陷的UBA1亚型表达。患者由此出现一系列全身炎症表现和血液系统症状—反复发热、肺部浸润、皮肤症状、大细胞性贫血、血栓栓塞性疾病和仅限于髓系和红系前体细胞胞质的空泡。到目前为止，除了大剂量糖皮质激素外，对多数免疫抑制药物的效果很差，持续有效的治疗方法尚未确立，而且也缺乏足够的临床研究，因此需要对VEXAS综合征进行深入的研究。本文旨在描述VEXAS综合征的临床新进展、治疗选择以及预后，以便更好地了解VEXAS综合征发病机制和靶向治疗及改善预后。
文献关键词：
VEXAS综合征;UBA1基因;空泡;自身免疫性炎症;血液系统疾病
中图分类号：
作者姓名：
张越;王化泉
作者机构：
天津医科大学总医院血液科，天津 300052
文献出处：
引用格式：
[1]张越;王化泉-.VEXAS综合征的研究进展)[J].中华医学杂志,2022(36):2895-2898
A类：
VEXAS,UBA1
B类：
新近,难治性,造血干细胞,泛素,蛋氨酸,体细胞突变,反复发热,皮肤症状,大细胞性贫血,血栓栓塞性疾病,仅限于,髓系,红系前体细胞,空泡,目前为止,大剂量,糖皮质激素,免疫抑制药物,治疗选择,征发,靶向治疗,自身免疫性炎症,血液系统疾病
AB值：
0.266186
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