典型文献
儿童巨噬细胞活化综合征的临床特征
文献摘要：
目的 总结儿童巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征,为临床早期识别和诊断提供参考.方法 纳入20例MAS患儿,回顾性分析其原发疾病、诱因、临床表现、实验室检查结果、治疗及预后等.比较继发于全身型幼年特发性关节炎(sJIA)和川崎病的MAS患儿的实验室检查结果和死亡情况.结果(1)川崎病是最常见的原发疾病(10例,占50％),其次为sJIA(7例,35％).诱发因素中,感染是最常见的诱因,病原体以EB病毒最常见.(2)20例患儿均有高热,95％(19/20)的患儿还存在多系统损害表现,包括皮疹、肝脾肿大、浆膜腔积液、神经系统损害、肾脏和胃肠道损害、关节痛和/或肌痛、淋巴结肿大.(3)血清铁蛋白水平升高和外周血两系下降是最常见的实验室表现,共15例存在骨髓涂片异常(6例可见噬血细胞,9例可见吞噬细胞);接受可溶性CD25检查、自然杀伤细胞活性检查的患儿分别仅有5例、2例.与继发于川崎病的MAS患儿相比,继发于sJIA的MAS患儿的血沉、血清铁蛋白、γ-谷氨酰转移酶水平更高,而血红蛋白及血清肌酐水平更低(均P<0.05).(4)3例患儿在确诊MAS后30 d内死亡,病死率达15％(3/20).川崎病组的病死率为20％(2/10),高于sJIA组的14.29％(1/7),但差异无统计学意义(P>0.05).结论 对于风湿免疫性疾病患儿,一旦出现多系统受累,尤其是合并两系及以上血细胞减少及血清铁蛋白明显升高时,应高度警惕MAS的可能.临床上应积极完善病原学检查,寻找诱发因素,重视慢性EB病毒感染.组织学检查噬血现象及自然杀伤细胞活性、可溶性CD25、噬血相关基因检查有助于MAS的早期诊断.
文献关键词：
巨噬细胞活化综合征;风湿免疫性疾病;临床特征;诊断
中图分类号：
作者姓名：
明阳灿;徐辉甫;兰伟文;范秋玉;王娜;徐婉仪;丁艳;汤建桥
作者机构：
武汉市第一医院儿科,湖北省武汉市 430022;武汉市中心医院疼痛科,湖北省武汉市 430014;武汉市第一医院风湿免疫科, 湖北省武汉市 430022;华中科技大学附属武汉市儿童医院 风湿免疫科,湖北省武汉市 430015;华中科技大学附属武汉市儿童医院 中西医结合科,湖北省武汉市 430015
文献出处：
引用格式：
[1]明阳灿;徐辉甫;兰伟文;范秋玉;王娜;徐婉仪;丁艳;汤建桥-.儿童巨噬细胞活化综合征的临床特征)[J].广西医学,2022(15):1716-1720
A类：
B类：
巨噬细胞活化综合征,结儿,MAS,早期识别,实验室检查,治疗及预后,发于,全身型幼年特发性关节炎,sJIA,川崎病,死亡情况,诱发因素,病原体,EB,高热,皮疹,肝脾肿大,浆膜腔积液,神经系统损害,和胃,胃肠道损害,关节痛,肌痛,淋巴结肿大,血清铁蛋白水平,两系,骨髓涂片,噬血细胞,吞噬细胞,CD25,自然杀伤细胞活性,血沉,谷氨酰转移酶,白及,血清肌酐水平,病死率,风湿免疫性疾病,多系统受累,血细胞减少,病原学检查,组织学检查,噬血现象,基因检查
AB值：
0.244669
相似文献
机标中图分类号，由域田数据科技根据网络公开资料自动分析生成，仅供学习研究参考。
