背景 IVIG无应答KD患儿的治疗方案包括再次IVIG、英夫利昔单抗(IFX)和激素(IMP),目前不同治疗方案的疗效评价不一.目的 IVIG无应答KD患儿再次IVIG、IFX和IMP治疗效果比较.研究设计队列研究.方法 以IVIG无应答KD患儿为队列人群,再次治疗和补救治疗(再次治疗无反应)在江西省儿童医院(我院)中进行,且能按时来我院随访行超声心动图(起病3个月内冠状动脉超声).初次治疗均为起病10 d内给予IVIG 2 g·kg-1+口服阿司匹林50 mg·kg-1·d-1,根据家长意愿选择再次和补救IVIG(2 g·kg-1,1次)、IFX(5 mg·kg-1,1次)或IMP(30 mg·kg-1·d-1,3 d)治疗,应答为再次或补救治疗36 h内体温降至正常水平.主要结局指标总治疗应答率(IVIG或IFX或IMP再次+补救治疗应答人数/IVIG或IFX或IMP使用人数),起病3个月内冠状动脉Z值.结果 2018年1月至2020年12月,73例IVIG无应答KD患儿进入本文分析.IVIG组30例,IFX组25例,IMP组18例.3组患儿年龄、性别、首剂IVIG治疗前发热时问、再次治疗前发热时问、初始治疗前WBC、N、Hb和CRP差异均无统计学意义(P>0.05);3组发热时问差异有统计学意义(P=0.024),总发热时问IFX组短于IVIG组和IMP组,差异有统计学意义(P分别为0.012和0.016).IFX组再次治疗应答率(24/25,96.0％)高于IVIG组(17/30,56.7％)和IMP组(12/18,66.7％),差异均有统计学意义(P分别为0.001和0.015).IFX组1例再次治疗无应答,予IVIG后应答;IVIG组13例再次治疗无应答,7例予IMP、6例予IFX均应答;IMP组6例再次治疗无应答,予IVIG后4例应答,2例仍无应答,再予IFX后应答.总体应答率为IFX组(32/33,97.0％)高于IMP组(19/25,76.0％)和IVIG组(22/37,59.4％),差异均有统计学意义(P=0.035,P<0.001).再次治疗后发热时问IFX组短于IVIG组和IMP组,差异有统计学意义(P分别为0.001和0.026),补救治疗3组发热时问差异无统计学意义(P=0.086).初始治疗后3个月时冠状动脉Z值IFX组小于IVIG组和IMP组,差异有统计学意义(P分别为0.001和0.002).结论 IVIG无应答KD的再次治疗可首选IFX,其次为IMP或IVIG.

川崎病;耐药;免疫球蛋白;英夫利昔;甲强龙

彭宇;刘小惠;欧阳倩;段炤

江西省儿童医院风湿免疫科 南昌,330006

中国循证儿科杂志

[1]彭宇;刘小惠;欧阳倩;段炤-.免疫球蛋白无应答川崎病再次免疫球蛋白、英夫利昔单抗和激素治疗队列研究)[J].中国循证儿科杂志,2022(01):35-38

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