患儿男，1岁2个月，因"发现心脏结构异常1年余"入院。平素体质较差，既往多次咳喘史及反复上呼吸道感染史，剧烈运动后略有气促，无发绀、胸闷。查体：体格发育落后，身高70 cm，体重7.0 kg，心率132次/min，呼吸28次/min，血压116/62 mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，血氧饱和度94%，双肺呼吸音清，胸骨左缘2~3肋间闻及2/6级柔和吹风样杂音。心电图显示窦性心动过速。胸片显示心影饱满，肺血多，心胸比0.53。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查(应用Philips Epiq-7C心脏超声诊断仪，S8-3探头，频率3~8 MHz)显示：右心扩大，冠状静脉窦(coronary sinus，CS)扩大，窦口直径7.7 mm，冠状静脉窦间隔完全缺损，直径23.8 mm(图1A)，左房内血流通过冠状静脉窦口入右房(图1B)；左上腔静脉(left superior vena cava，LSVC)直径5.5 mm，直接入左房(图1C)，入左房后其前壁缺失；右下、左上、左下三支肺静脉入左房，直径正常；上腔静脉及右肺动脉之间偏右侧位置可见一支右侧肺静脉入左房，血管明显细小，血流暗淡(图1D)；一股静脉血流从右上腔静脉后方入右上腔静脉内(距离右上腔静脉右房入口约20 mm处)(图1E)。TTE检查结果：无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome，UCSS)Ⅰ型，左上腔静脉入左房(提示Raghib综合征)；右上肺静脉异位引流考虑。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查显示部分性肺静脉异位引流(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)：右上肺静脉入右上腔静脉(图2A)；右中及右下肺静脉入左房(图2B，C)；左上腔静脉残存，冠状静脉窦扩张，考虑UCSS(图2D)。术中所见：右上肺静脉在右房上方约20 mm处汇入右上腔静脉；冠状静脉窦间隔完全缺如，左上腔静脉汇入左心房后，前壁缺如，术中行无顶冠状静脉窦矫治，PAPVC矫治及房间隔重建术。术后17 h撤机，术后第16 d顺利出院。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。

翟双;俞劲;叶菁菁;施旭聪;马晓辉;俞建根

浙江大学医学院附属儿童医院超声科　国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，杭州　310052;浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科　国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，杭州　310052;浙江大学医学院附属儿童医院放射科　国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，杭州　310052

中华超声影像学杂志

[1]翟双;俞劲;叶菁菁;施旭聪;马晓辉;俞建根-.超声诊断Raghib综合征合并部分性肺静脉异位引流1例)[J].中华超声影像学杂志,2022(11):1000-1002

Raghib,Epiq,LSVC,无顶冠状静脉窦综合征,unroofed,UCSS

肺静脉异位引流,儿男,心脏结构,结构异常,平素,素体,咳喘,反复上呼吸道感染,剧烈运动,气促,胸闷,查体,体格发育,发育落后,mmHg,kPa,血氧饱和度,双肺,呼吸音,胸骨,肋间,柔和,吹风,杂音,心电图,窦性心动过速,胸片,饱满,心胸,经胸超声心动图,transthoracic,echocardiography,TTE,Philips,7C,心脏超声诊断,超声诊断仪,S8,探头,MHz,右心,coronary,sinus,隔完,1A,左房,房内,1B,左上,上腔静脉,left,superior,vena,cava,1C,前壁,右下,左下,三支,右肺,肺动脉,偏右,细小,暗淡,1D,一股,股静脉,右上,静脉内,口约,1E,syndrome,血管造影,computed,tomography,angiography,CTA,示部,partial,anomalous,pulmonary,venous,connection,PAPVC,2A,2B,残存,2D,所见,汇入,缺如,左心房,中行,矫治,房间隔,重建术,撤机,复查,心脏功能,心内结构,未见异常

0.351582