典型文献
卡波西样血管内皮瘤伴慢性淋巴水肿的临床特征、风险评估与治疗
文献摘要：
目的:探讨卡波西样血管内皮瘤（kaposiform hemangioendothelioma，KHE）患儿慢性淋巴水肿的发生率、临床特征、危险因素和治疗。方法:收集2010年1月至2018年6月于四川大学华西医院小儿外科就诊的KHE患儿共159例，其中男88例，女71例，KHE发病时的平均年龄为10.5个月，确诊时的平均年龄为15.1个月。根据患儿的病情进行个体化治疗并进行至少3年的随访。回顾临床特征以分析慢性淋巴水肿的可能原因、淋巴水肿的程度、危险因素和治疗策略。结果:61.6%（98/159）的患儿发生卡梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），病变累及四肢占58.5%（93/159）。159例患儿平均随访时间为4.6年，18例患儿在KHE发病1年后通过淋巴显像诊断为慢性淋巴水肿，且均为单侧肢体受累，并伴有同侧KHE。淋巴水肿在病变累及四肢、病灶较大（≥10 cm）和混合型病变的患儿中更为常见（
P<0.01）。14例患儿在转诊后接受了西罗莫司治疗，其中10例转诊时发现肢体肿胀，其余4例在转诊后西罗莫司治疗期间出现肿胀。随访期间有12例患儿接受了加压治疗。末次随访时，患儿淋巴水肿均未完全消退。
结论:慢性淋巴水肿是KHE较为严重的后遗症，其发生率为11.3%，病变累及四肢、病灶较大（≥10 cm）和混合型病变为淋巴水肿的危险因素，应当密切鉴别并检测慢性淋巴水肿的发生，予以患儿个体化治疗。
文献关键词：
血管肿瘤;卡波西血管内皮瘤;淋巴水肿;卡梅现象
中图分类号：
作者姓名：
邱桐;周江元;杨开颖;代诗懿;张学鹏;陈思源;吉毅
作者机构：
四川大学华西医院小儿外科，成都 610041;四川大学华西医院重症医学科，成都 610041
文献出处：
引用格式：
[1]邱桐;周江元;杨开颖;代诗懿;张学鹏;陈思源;吉毅-.卡波西样血管内皮瘤伴慢性淋巴水肿的临床特征、风险评估与治疗)[J].中华小儿外科杂志,2022(09):780-784
A类：
卡波西血管内皮瘤
B类：
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AB值：
0.258592
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