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8例脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤患者临床特征及预后分析
文献摘要：
目的:探究脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤（SDRPL）患者的临床特征、疗效及预后。方法:回顾性分析2017年5月至2022年4月在上海交通大学医学院附属瑞金医院诊治的8例SDRPL患者的病历资料，对患者的临床特征、实验室检查结果、骨髓和脾脏病理、疗效与预后进行分析及总结。结果:8例患者中位年龄54（42~69）岁。确诊时均表现为明显的脾脏肿大，多有淋巴细胞升高，PET/CT显示脾脏代谢不高或轻度增高。临床分期均为Ⅳ期，累及脾脏、外周血和骨髓，未见外周淋巴结受累。肿瘤细胞胞质丰富，易见短毛刺状突起。脾脏病理可见形态均一的小淋巴细胞弥漫浸润脾窦及脾索，白髓萎缩。免疫表型缺乏特异性，多表达CD19、CD20、CD79α等B细胞抗原。中位随访35.5（4~60）个月，脾切除术联合或不联合免疫化疗可使7例患者获得长期生存，1例伴CCND3 P284A和MYC S146L突变的患者在脾切除术后1个月进展为B细胞幼淋巴细胞白血病（B-PLL），在随访16个月时死亡。结论:SDRPL患者以中老年为主，临床呈惰性病程。患者大多可获得长期生存，但进展为B-PLL的患者预后较差。
文献关键词：
脾脏肿瘤;淋巴瘤，B细胞;诊断;治疗
中图分类号：
作者姓名：
张兴利;罗菁;张佼佼;陈丽;沈杨;易红梅;范立权;糜坚青
作者机构：
上海血液学研究所，国家医学基因重点实验室，国家转化医学研究中心，上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科，上海 200025;张兴利现在江苏省昆山市第三人民医院血液科，昆山 215300;上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科，上海 200025;上海交通大学医学院附属瑞金医院，上海血液病研究所骨髓细胞室，上海 200025
文献出处：
引用格式：
[1]张兴利;罗菁;张佼佼;陈丽;沈杨;易红梅;范立权;糜坚青-.8例脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤患者临床特征及预后分析)[J].中华血液学杂志,2022(12):1028-1033
A类：
SDRPL,P284A,S146L
B类：
弥漫性,细胞淋巴瘤,预后分析,疗效及预后,上海交通大学,学医,瑞金医院,病历资料,实验室检查,分析及总结,脾脏肿大,PET,临床分期,见外,淋巴结,受累,肿瘤细胞,易见,毛刺,突起,均一,免疫表型,CD19,CD20,CD79,脾切除术,联合免疫,长期生存,CCND3,MYC,淋巴细胞白血病,PLL,惰性,脾脏肿瘤
AB值：
0.302875
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