典型文献
原发性浆细胞白血病生物学的研究进展
文献摘要：
浆细胞白血病（plasma cell leukemia, PCL）是一种罕见的恶性浆细胞疾病，据国外报道，PCL每年的粗发病率约为0.04/10万，在浆细胞肿瘤中的占比不足1%
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1]
，其侵袭性极强，接受传统化疗患者的中位总生存（OS）期不足1年
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2]
。目前认为，满足外周血中循环浆细胞（circulating plasma cells, CPCs）比例≥20%和（或）CPCs计数≥2×10
9/L即可诊断为PCL
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3]
。近年来，有些学者认为该标准过于严苛，CPCs≥5%甚至≥2%的多发性骨髓瘤（MM）患者与传统定义的PCL患者具有相似的预后
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4,
5,
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。根据有无MM病史可将PCL分为原发性PCL（pPCL）和继发性PCL（sPCL）
[
2]
。虽然都具有高水平的CPCs和极差的预后，但pPCL被认为是一种"从头开始"的临床病理类型，与代表MM终末阶段的sPCL的发生机制迥然不同。本文将从免疫表型、基因组、表观遗传调控、转录组方面对pPCL的生物学特征和发病机制进行探讨，为这一罕见恶性血液肿瘤的预后评估和靶向治疗提供新思路。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
李群;孙春艳;胡豫
作者机构：
华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科，武汉 430022
文献出处：
引用格式：
[1]李群;孙春艳;胡豫-.原发性浆细胞白血病生物学的研究进展)[J].中华血液学杂志,2022(07):603-607
A类：
PCL
,pPCL,sPCL
B类：
浆细胞白血病,plasma,leukemia,浆细胞疾病,浆细胞肿瘤,侵袭性,传统化,化疗患者,总生存,OS,circulating,cells,CPCs,10
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AB值：
0.314316
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