目的:探讨肝血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的诊断与治疗方案。方法:对2015年9月至2020年9月期间确诊的24例PEComa患者的临床表现、血清甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖类抗原19-9（CA19-9）指标、影像学检查结果、手术方式、手术后住院时间、病理结果及预后进行回顾性分析。结果:女性发病较多（79.2%），年龄（41.5±11.4）岁，肿瘤多位于右肝（50.0%），其中多数患者（76.7%）无明显临床症状；AFP、CEA、CA199指标均为阴性。CT多提示瘤体于平扫期呈现低密度，增强期强化，门静脉期与平衡期呈现强化减弱（66.7%）；MRI多表现为肿瘤呈低T 1WI信号与高T 2WI信号（72.7%）；B超多提示瘤区高回声团，其内点状血管影（52.9%）；行腹腔镜手术者13例，术后住院时间（9.0±2.4）d，行传统开腹手术（下称开腹手术）者10例，术后住院时间（13.4±6.3）d，行微波消融术患者1例，术后住院时间3 d；术后病理结果均有HMB45阳性、Melan-A阳性。随访结果：21例患者正常生存，近期体检结果未提示肿瘤复发，2例患者分别于术后2年与3年出现肿瘤复发并死亡，1例失访。 结论:肝PEComa好发于中年女性，肿瘤标志物与临床表现无特异性表现，部分影像学检查结果呈现特异性，可联合其特点作为诊断依据，术后病理学检查结果可明确诊断，手术仍为该病首选治疗方案，因微波消融术及腹腔镜手术较开腹手术术后时间短，创伤小，推荐作为优先选择。

血管周上皮样细胞肿瘤;PEComa诊断;PEComa治疗

湖南师范大学附属第一医院/湖南省人民医院肝胆外科，长沙　410005;湖南师范大学附属第一医院/湖南省人民医院临床试验研究中心，长沙　410005

[1]刘奔;周文逸;肖玉婷;成昱昊;葛一亨;聂盛丹;吕品-.肝血管周上皮样细胞瘤24例诊治分析)[J].中华肝脏病杂志,2022(08):889-894

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