典型文献
一例重症急性间歇性卟啉病患者的成功救治与管理
文献摘要：
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria，AIP)是罕见的遗传性代谢疾病，可发生严重致死性急性发作。本文分享1例重症AIP患者的救治与管理经验。针对急性发作，提出：(1)规避诱因至关重要；(2)关注易被忽略的情绪问题；(3)长期规范随访与患者教育可改善预后。针对慢性肾衰竭，于急性发作缓解期进行了肾穿刺活检，发现了既往文献未曾报道的偏振光显微镜下的红棕黄白色折光结晶，推测其为卟啉结晶。
文献关键词：
急性间歇性卟啉病;情绪;肾活检;结晶
中图分类号：
作者姓名：
李佩;张松筠;康宁林;焦丽静;李杰;李贵芝;孟凤苓;王莉华;佟飞;杨林
作者机构：
河北医科大学第二医院肾内科，石家庄 050000;河北医科大学第二医院内分泌科，石家庄 050000;河北省中医院内分泌科，石家庄 050000;河北医科大学第二医院血液透析科，石家庄 050000;河北医科大学第二医院重症医学科，石家庄 050000
文献出处：
引用格式：
[1]李佩;张松筠;康宁林;焦丽静;李杰;李贵芝;孟凤苓;王莉华;佟飞;杨林-.一例重症急性间歇性卟啉病患者的成功救治与管理)[J].中华内分泌代谢杂志,2022(04):335-338
A类：
遗传性代谢疾病
B类：
一例,急性间歇性卟啉病,acute,intermittent,porphyria,AIP,死性,性急,急性发作,管理经验,情绪问题,患者教育,慢性肾衰竭,缓解期,肾穿刺活检,未曾,偏振光显微镜,显微镜下,棕黄,黄白色,折光,肾活检
AB值：
0.295002
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