典型文献
赫曼斯基-普德拉克综合征继发间质性肺炎1例
文献摘要：
本文报道1例有白化病的中年男性，主要临床表现为进行性呼吸困难，胸部高分辨率CT可见非特异性间质性肺炎，外科肺活检病理发现泡沫样、富含蜡样脂质脂褐素的Ⅱ型肺泡上皮细胞，局灶肺泡管及肺泡囊细支气管化生伴蜂窝肺形成，因不排除基因突变，行基因分析为HPS-1突变，确诊赫曼斯基-普德拉克综合征合并间质性肺疾病，经抗纤维化治疗但病情仍进展。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
陈少华;郭炳鹏;刘春平;顾莹莹
作者机构：
广州医科大学附属第一医院 广州呼吸健康研究院呼吸病理中心，广州 510120;广州医科大学附属第一医院 广州呼吸健康研究院 呼吸内科，广州 510120
文献出处：
引用格式：
[1]陈少华;郭炳鹏;刘春平;顾莹莹-.赫曼斯基-普德拉克综合征继发间质性肺炎1例)[J].中华结核和呼吸杂志,2022(06):581-584
A类：
赫曼斯,外科肺活检
B类：
德拉,拉克,白化病,中年男性,主要临床表现,呼吸困难,胸部,非特异性间质性肺炎,活检病理,含蜡,脂褐素,肺泡上皮细胞,管及,细支气管,蜂窝,基因突变,基因分析,HPS,间质性肺疾病,抗纤维化治疗
AB值：
0.291933
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