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先天性肝纤维化临床及病理学特点分析
文献摘要：
目的:探讨先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis，CHF）的临床和病理特征。方法:收集2014—2021年中山大学附属第三医院病理科CHF病例12例，进行临床及病理特征分析。结果:12例患者中，男性6例，女性6例，年龄5~24岁，中位发病年龄13岁。临床表现为发热、呕血/便血、牙龈/鼻腔出血、黄疸、乏力。病理特征为肝组织被大小不等的纤维间隔分隔成结节状，汇管区纤维组织明显增生，汇管区中央的胆管扩张，周边小胆管增生，炎细胞浸润不明显。结论:CHF好发于儿童或年轻人，以汇管区纤维化扩大及胆管增生、扩张为主要病理学改变。肝活检是诊断CHF的首选方案。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
张小芳;朱翔;陈健宁;钟碧;罗雯雯
作者机构：
中山大学附属第三医院病理科，广州 510630;中山大学附属第三医院感染性疾病科，广州 510630
文献出处：
引用格式：
[1]张小芳;朱翔;陈健宁;钟碧;罗雯雯-.先天性肝纤维化临床及病理学特点分析)[J].中华病理学杂志,2022(10):1027-1029
A类：
B类：
先天性肝纤维化,病理学特点,特点分析,congenital,hepatic,fibrosis,CHF,中山大学,病理科,临床及病理特征,发病年龄,呕血,便血,牙龈,鼻腔出血,黄疸,肝组织,大小不等,分隔,隔成,汇管,管区,纤维组织,胆管扩张,小胆管,炎细胞浸润,发于,年轻人,肝活检
AB值：
0.411797
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