目的:探讨儿童弥漫性肺淋巴管瘤病的特征性CT表现,提高诊断符合率.方法:回顾性分析经临床、影像表现及病理活检确诊为弥漫肺淋巴管瘤病13例患儿影像学资料,其中女孩6例,男孩7例,平均年龄5.8岁,13例患儿均行CT平扫及增强检查.结果:弥漫性肺淋巴管瘤病的特征性CT表现为:?①?纵隔及肺门、支气管血管束周围、小叶间隔等多部位受累;?②?纵隔增厚的软组织与肺门、支气管血管束周围软组织增厚相延续;?③?纵隔内软组织影密度低,增强后未见强化,对于头臂大血管无压迫、推移改变;?④?肺门增厚及支气管血管束周围软组织增厚、小叶间隔光滑增厚大部分累及双侧,少数同时累及一侧;?⑤?胸膜增厚或胸腔积液;?⑥?脾脏受累多见;?⑦?颈部及或腋下淋巴结肿大并密度减低;?⑧?椎体数个或单个密度减低.实验室检查合并血小板减低和/或DIC,考虑为卡波西样肺淋巴管瘤病.结论:儿童弥漫性肺淋巴管瘤病CT表现具有较高的特异性,结合发病年龄及临床实验室检查,可明显提高该病的诊断符合率.

影像学;儿童;弥漫性肺淋巴管瘤病

首都医科大学附属北京儿童医院影像中心/国家儿童医疗中心, 北京100045

[1]高军;于彤;段晓岷;张小燕;彭芸-.儿童弥漫性肺淋巴管瘤病CT表现)[J].CT理论与应用研究,2022(04):425-432

弥漫性肺淋巴管瘤病

特征性,诊断符合率,影像表现,病理活检,女孩,男孩,平均年龄,平扫,增强检查,纵隔,肺门,管束,小叶,多部位,受累,周围软组织,软组织增厚,大血管,无压,压迫,厚大,一侧,胸膜增厚,胸腔积液,脾脏,腋下,淋巴结肿大,减低,椎体,数个,实验室检查,DIC,卡波西,发病年龄,临床实验室

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