典型文献
假性醛固酮减少症发病机制研究进展并临床特点
文献摘要：
假性醛固酮减少症(P H A)是一种罕见的常染色体遗传性疾病,可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型,主要表现为水、电解质紊乱及难以纠正的酸碱失衡.该病主要与醛固酮信号通路异常有关,其中PHAⅠ与醛固酮受体、上皮细胞钠离子通道功能异常有关,主要依赖氯化钠替代治疗,PHAⅡ由无赖氨酸激酶1、4(WNK1、4)突变导致的钠氯同向转运体及肾外髓质钾通道功能障碍所致,噻嗪类利尿剂有效,而PHAⅢ目前主要认为与尿路病变有关,以尿路感染、尿路畸形最常见,但具体发病机制仍不清楚,在纠正原发病后往往可自行缓解.该文通过对目前假性醛固酮减少症的发病机制、临床特点及治疗方法进行综述,旨在提高临床工作者对该疾病的认识,以帮助减少漏、误诊.
文献关键词：
假性醛固酮减少症;发病机制;研究进展;临床特点;综述
中图分类号：
作者姓名：
廖希齐
作者机构：
重庆医科大学附属儿童医院,国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室,重庆 400014
文献出处：
引用格式：
[1]廖希齐-.假性醛固酮减少症发病机制研究进展并临床特点)[J].现代医药卫生,2022(08):1346-1351
A类：
假性醛固酮减少症,醛固酮减少症,上皮细胞钠离子通道
B类：
临床特点,常染色体遗传,遗传性疾病,电解质紊乱,酸碱失衡,PHA,氯化钠,替代治疗,无赖,赖氨酸,WNK1,转运体,髓质,钾通道,噻嗪类利尿剂,尿路感染,原发病,临床工作,误诊
AB值：
0.220215
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