典型文献
血友病A诊疗指南(2022年版)
文献摘要:
1 概述
血友病A(hemophilia A,HA)是一种遗传性出血性疾病,呈X染色体连锁隐性遗传.临床上主要表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常.临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以停止为特征,常在儿童期起病,反复关节出血可导致患者逐渐出现关节活动障碍而致残.男性人群中,HA的发病率约为1/5000,而女性血友病患者极其罕见.我国血友病的患病率为2.73/10万人口,其中HA占80%~85%.HA 是由于单一凝血因子缺乏或质量异常导致的疾病,对血友病的早期识别和诊断,可以通过合理、正确的预防治疗,或出血后及时的替代治疗,避免出血以及出血造成的关节损伤及残疾等,使患者可以正常生活.
文献关键词:
中图分类号:
作者姓名:
中华人民共和国国家卫生健康委员会
作者机构:
文献出处:
引用格式:
[1]中华人民共和国国家卫生健康委员会-.血友病A诊疗指南(2022年版))[J].全科医学临床与教育,2022(07):579-583
A类:
女性血友病
B类:
诊疗指南,hemophilia,HA,遗传性出血性,出血性疾病,连锁,隐性遗传,凝血因子,内脏,深部,自发性,外伤,儿童期起病,复关,关节出血,关节活动障碍,致残,患病率,常导,早期识别,预防治疗,替代治疗,关节损伤,伤及,残疾
AB值:
0.353195
机标中图分类号,由域田数据科技根据网络公开资料自动分析生成,仅供学习研究参考。