典型文献
儿童库欣病诊治分析(附1例报告并文献复习)
文献摘要：
目的 通过分析1例经双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)确诊的儿童库欣病(CD)的临床诊治过程,提高儿童CD的诊疗水平.方法 结合文献分析1例CD男童的临床表现、内分泌激素、影像学、岩下窦取血、手术及术后随访特点.结果 患儿因体重增长过快伴生长减速、多毛及颜面部痤疮等就诊,结合血清皮质醇节律、24hUFC、LDDST及血清ACTH结果,诊断为CD,垂体MRI提示垂体微腺瘤可能,但HDDST不被抑制,经BIPSS将病灶定位为左侧垂体微腺瘤,在神经内镜下行经蝶窦手术,病理符合ACTH微腺瘤,术后BMI下降,多毛、痤疮、黑棘皮症状好转,身高实现部分追赶,术后1年肾上腺功能恢复正常,术后2年无复发.结论 儿童CD的临床特征与成人患者有差异,通常的诊断方法有一定的假阳性及假阴性率,BIPSS不但可以用于确定病因,还可帮助垂体微腺瘤的术前定位.儿童CD术后须长期随访.
文献关键词：
儿童库欣病;岩下窦取血;垂体微腺瘤;术后随访
中图分类号：
作者姓名：
黄思琪;刘祖霖;张丽娜;侯乐乐;梁立阳;孟哲
作者机构：
中山大学孙逸仙纪念医院儿科 广东 广州 510000
文献出处：
引用格式：
[1]黄思琪;刘祖霖;张丽娜;侯乐乐;梁立阳;孟哲-.儿童库欣病诊治分析(附1例报告并文献复习))[J].罕少疾病杂志,2022(06):9-11
A类：
儿童库欣病,双侧岩下窦静脉取血,BIPSS,岩下窦取血,颜面部痤疮
B类：
诊治分析,文献复习,CD,临床诊治,诊治过程,男童,内分泌激素,术后随访,体重增长,伴生长,减速,多毛,血清皮质醇,皮质醇节律,24hUFC,LDDST,ACTH,垂体微腺瘤,HDDST,神经内镜,内镜下,经蝶窦,黑棘皮症,高实,追赶,肾上腺功能,功能恢复,成人患者,假阳性,假阴性率,术前定位,长期随访
AB值：
0.283614
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