目的 探讨抗RNP抗体阳性系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者的临床表现及实验室特征.方法 纳入中国风湿病数据中心2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册的SSc患者.根据抗RNP抗体是否阳性进行分组,比较各组间临床表现及实验室检查的差异.结果 686例SSc患者被纳入研究.抗RNP抗体阳性179例(26.1％),阴性507例(73.9％).与抗RNP抗体阴性患者相比,抗RNP抗体阳性患者弥漫性SSc少见(27.4％vs.40.2％,P=0.002),男性少见(6.1％vs.12.0％,P=0.027),发病年龄更早[(40.1±11.7)岁vs.(44.4±12.6)岁,P＜0.001].临床表现,抗RNP抗体阳性SSc患者肺动脉高压(41.7％vs.17.3％,P＜0.001)、雷诺现象(96.1％vs.91.1％,P=0.031)、手指肿胀(43.0％vs.26.4％,P＜0.001)、关节炎(19.6％vs.12.4％,P=0.019)、肌炎(25.1％vs.14.8％,P=0.002)更常见,指端溃疡(21.2％vs.28.8％,P=0.049)少见,改良Rodnan皮肤评分更低[3(2,8)vs.5(2,11),P=0.001],白细胞减少(22.2％vs.5.1％,P＜0.001)和血小板减少(5.7％vs.2.6％,P=0.050)更常见.抗体检查,ANA阳性(96.1％vs.83.6％,P＜0.001)、抗 Sm 抗体阳性(7.3％vs.0.2％,P＜0.001)、抗 SSA 抗体阳性(34.8％vs.20.1％,P＜0.001)更常见,抗 Scl-70 阳性(15.3％vs.45.0％,P＜0.001)、抗着丝点抗体阳性(2.3％vs.17.8％,P＜0.001)更少见.结论 抗RNP抗体阳性SSc患者有着较为独特的临床表现,发病年龄更早,皮肤硬化较轻,肺动脉高压更常见,需要引起临床医生的重视.

系统性硬化症;抗RNP抗体;临床表现;自身抗体;横断面研究

刘司瑶;何慧琳;周佳鑫;侯勇;李梦涛;徐东;曾小峰

100730北京,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,疑难重症及罕见病国家重点实验室,风湿免疫病学教育部重点实验室

中华临床免疫和变态反应杂志

[1]刘司瑶;何慧琳;周佳鑫;侯勇;李梦涛;徐东;曾小峰-.抗RNP抗体阳性系统性硬化症患者的临床特点)[J].中华临床免疫和变态反应杂志,2022(02):144-148

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