目的 分析原发性腹膜后平滑肌肉瘤(retroperitoneal leiomyosarcoma,RLMS)手术治疗的临床效果.方法 回顾性分析北京大学肿瘤医院软组织与腹膜后肿瘤中心2011—2020年收治的41例RLMS患者的临床资料,分析手术相关指标、术后并发症情况(根据Clavien-Dindo分级对术后并发症进行分级)、围手术期死亡情况和术后随访情况.结果 41例患者中,肿瘤病灶数目:单个病灶28例(68.3％),多个病灶13例(31.7％);FNCLCC分级:G12例(4.9％)、G224例(58.5％)、G315例(36.6％).41例患者中,40例(97.6％)患者实现完全切除,1例因腹盆腔肿物多发融合而无法实现完全切除.有38例(92.7％)患者行腹膜后肿物联合脏器切除术,共切除155个脏器,联合切除的脏器主要有结直肠、输尿管、大血管、肾脏、小肠、子宫、脾脏、胆囊、胰腺体尾部等,其余3例为单纯腹膜后肿物切除.未联合大血管切除的患者有26例(63.4％);联合大血管切除的患者有15例(36.6％),包括联合切除下腔静脉6例、髂动脉+髂静脉4例、髂静脉2例、下腔静脉+髂动脉1例、下腔静脉+髂静脉1例、肠系膜上静脉1例,其中有9例患者因血管缺损长度较大,需使用人工血管置换完成重建(4例下腔静脉、5例髂血管).切除肿瘤的中位长径为10(7,19)cm,中位手术时间为5.7(3.9,7.1)h,中位术中出血量为400(200,1500)mL,中位术后住院时间为14(10,20)d.7例(17.1％)患者出现术后并发症,其中:Ⅰ级1例(2.4％),为行人工血管置换患者;Ⅱ级4例(9.8％),包括1例行人工血管置换患者;Ⅳ级有2例(4.9％),包括1例行人工血管置换患者.无围手术期死亡病例.术后随访50.0(32.6,71.5)个月,无失访患者,随访期间13例患者出现局部复发,11例患者出现远隔转移(单纯肺转移4例,单纯肝转移3例,肝肺同时转移3例,肢体转移1例),10例患者死亡.患者中位总生存期未达到,5年总生存率及无复发生存率分别为65.7％及54.5％.结论 联合脏器切除(包括联合大血管切除)的en-bloc切除总体安全可行,对RLMS的治疗效果满意.

腹膜后平滑肌肉瘤;en-bloc切除;联合脏器切除;联合大血管切除

李阳;丘辉;吴剑挥;李成鹏;刘伯南;刘峭;郝纯毅;吕昂

北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所软组织与腹膜后肿瘤中心/恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室 北京 100142

结直肠肛门外科

[1]李阳;丘辉;吴剑挥;李成鹏;刘伯南;刘峭;郝纯毅;吕昂-.原发性腹膜后平滑肌肉瘤手术治疗的临床效果分析)[J].结直肠肛门外科,2022(02):129-132

G224,G315,联合大血管切除

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