典型文献
非典型膜性肾病的病理表现和鉴别诊断思路
文献摘要：
膜性肾病是导致成年人肾病综合征的常见疾病，根据病因分为原发性和继发性膜性肾病；根据病理特点分为典型和非典型膜性肾病。与典型膜性肾病相比，非典型膜性肾病的光镜、免疫荧光和电镜的表现均具有不典型性。光镜下除了肾小球基底膜增厚外，常伴有系膜增生、毛细血管内细胞增多、部分新月体形成等；免疫荧光可见多种免疫球蛋白和补体沉积于毛细血管壁伴系膜区，特别是C1q沉积，IgG亚型常以IgG1、IgG2和IgG3沉积为主；电镜下除了上皮下和基底膜内电子致密物沉积外，常伴有系膜区、节段内皮下的沉积，甚至沉积物内伴有亚结构形成。通常非典型膜性肾病见于继发性膜性肾病，病因包括自身免疫、感染、肿瘤、药物及毒物、同种异体免疫等。膜性肾病致病性新抗原的不断被发现，对于继发性膜性肾病的诊断也带来新的思路。与原发性膜性肾病以IgG4沉积为主和高表达磷脂酶A2受体(phospholipase A2 receptor, PLA2R)抗原的特点不同，肿瘤相关性膜性肾病常表现为IgG1和IgG2沉积为主，致病性抗原以NELL-1和血小板反应蛋白7A域(thrombospondin domain-containing 7A，THSD7A)为多见。总之，膜性肾病为一类病理形态相似的损伤模式，建议膜性肾病的诊断应加上基于抗原和及继发性病因的分类，以便为临床的治疗和发病机制探讨提供重要依据。
文献关键词：
膜性肾病;非典型膜性肾病;肾活检;抗原;IgG亚型
中图分类号：
作者姓名：
王素霞
作者机构：
100034 北京大学第一医院超微病理中心暨电镜室
文献出处：
引用格式：
[1]王素霞-.非典型膜性肾病的病理表现和鉴别诊断思路)[J].中华肾病研究电子杂志,2022(06):360
A类：
非典型膜性肾病
B类：
病理表现,鉴别诊断,诊断思路,肾病综合征,常见疾病,和继发,继发性,病理特点,光镜,免疫荧光,不典型,典型性,肾小球基底膜,增厚,系膜增生,毛细血管,新月体形成,免疫球蛋白,补体,血管壁,C1q,常以,IgG1,IgG2,IgG3,节段,沉积物,亚结构,自身免疫,毒物,同种异体,致病性,新抗原,原发性膜性肾病,IgG4,磷脂酶,phospholipase,receptor,PLA2R,肿瘤相关性,原以,NELL,血小板反应蛋白,thrombospondin,domain,containing,THSD7A,总之,病理形态,形态相似,损伤模式,机制探讨,肾活检
AB值：
0.297976
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