典型文献
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病郎飞结/结旁疾病患者中枢神经和自主神经受累临床特征分析
文献摘要:
目的 分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病郎飞结/结旁疾病患者中枢神经系统受累(central nervous system involvement,CNSI)和自主神经损伤(autonomic nerve injury,ANI)的特点,评估其电生理检查的亚临床损害特征.方法 回顾性分析2018年9月至2021年5月北京天坛医院确诊的10例郎飞结/结旁疾病患者的临床特点、功能评分和电生理检查,分别评估瞬目反射(blink reflex,BR)、面神经传导(facial nerve conduction,FNC)、交感皮肤反应(sympathetic skin response,SSR)和心率变异性(heart rate variation,HRV)对 CNSI 以及 ANI 的评估价值.结果 CNSI组MRC总分(MRC-sum score)显著低于非中枢神经系统受累(non-CNS involvement,NCNSI)组(33.5分比55.8分,P=0.016),CNSI 组总体神经病变限制性量表(overall neuropathy limitation scale,ONLS)评分和改良 Rankin 量表(modified Rankin scale,MRS)评分显著高于NCNSI组(5.5 分比 1.8 分,P=0.015;3.5 分比 1.1 分,P=0.005).临床症状与BR Kappa系数为0.20(P=0.350),临床症状与FNC Kappa系数为0.18(P=0.440),临床症状与SSR检查Kappa系数为-0.54(P=0.100),临床症状与HRV检查Kappa系数为0.10(P=0.760).年龄与口轮匝肌潜伏期、SSR下肢潜伏期和最大值/最小值(E/I)具有相关性(r=-0.740,P=0.009;r=0.615,P=0.011;r=-0.779,P=0.013).病程与E/I、SSR上肢潜伏期和下肢潜伏期具有相关性(r=0.722,P=0.028;r=-0.548,P=0.019;r=-0.695,P=0.003).13 项小纤维神经病和症状问卷(small fiber neuropathy and symptoms inventory questionnaire,SFN-SIQ)与 SSR下肢潜伏期和下肢波幅具有相关性(r=0.781,P=0.022;r=-0.878,P=0.004).结论 郎飞结/结旁疾病患者CNSI和ANI并不少见,CNSI临床症状更重,运动功能损害更明显,BR和FNC可反映CNSI亚临床损害特征,SSR可反映ANI并评估其严重程度,下肢检测异常更具敏感性.
文献关键词:
郎飞结病;结旁疾病;瞬目反射;面神经传导;交感皮肤反应;心率变异性
中图分类号:
作者姓名:
任雨婷;潘华;牛松涛;陈娜;张磊;翦凡;陈彬;王新高;张在强
作者机构:
100070 首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心
文献出处:
引用格式:
[1]任雨婷;潘华;牛松涛;陈娜;张磊;翦凡;陈彬;王新高;张在强-.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病郎飞结/结旁疾病患者中枢神经和自主神经受累临床特征分析)[J].北京医学,2022(03):197-202,208
A类:
结旁疾病,NCNSI,ONLS,郎飞结病
B类:
慢性炎性,炎性脱髓鞘,多发性神经病,自主神经,经受,临床特征分析,中枢神经系统受累,central,nervous,system,involvement,神经损伤,autonomic,nerve,injury,ANI,电生理检查,亚临床,北京天坛医院,临床特点,功能评分,瞬目反射,blink,reflex,BR,面神经传导,facial,conduction,FNC,交感皮肤反应,sympathetic,skin,response,SSR,心率变异性,heart,rate,variation,HRV,评估价值,MRC,sum,score,神经病变,限制性,overall,neuropathy,limitation,scale,Rankin,modified,MRS,Kappa,潜伏期,最小值,上肢,小纤维神经病,small,fiber,symptoms,inventory,questionnaire,SFN,SIQ,波幅,运动功能,功能损害
AB值:
0.292007
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