典型文献
原发性肾平滑肌肉瘤1例报告并文献复习
文献摘要：
目的 探讨原发性肾平滑肌肉瘤的临床表现、影像学及病理特点、治疗方式和预后.方法 回顾性分析1例原发性肾平滑肌肉瘤患者的临床资料,患者泌尿系彩超和CT提示左肾占位性病变,胸部CT未见异常.行腹腔镜下左肾癌根治术,术后行基因检测,依据结果予静脉化疗联合靶向治疗,并进行随访观察.结果 术后病理回报:(左肾肿瘤)平滑肌肉瘤,肿物大小约8.5 cm,左输尿管切端未见癌,肾门淋巴结2枚,未见癌转移(0/2).肿瘤组织和血液基因检测:EGFR、KRAS、ALK、ROS1、ERBB2、PIK3CA、MET、NRAS、BRAF、BRCA1/2均为野生型;MTOR点突变、PTEN缺失突变、TP53缺失突变,TMB 23.3 mut/Mb.患者术后3个月复查发现双肺多发转移灶,予化疗联合靶向治疗6个周期后病情稳定,继续行单纯靶向治疗;术后9个月复查发现双肺转移灶进展,行肺转移灶射频消融治疗;术后12个月复查发现双肺转移灶变大,术后15个月复查发现肝转移、胸10椎体转移.结论 原发性肾平滑肌肉瘤在临床上罕见,该病恶性程度高,预后较差.临床表现和影像学检查无特异性,病理诊断为金标准.手术根治切除为目前主要治疗方法,术后辅助性化疗联合靶向治疗可以带来一定获益.
文献关键词：
原发性肾平滑肌肉瘤;化疗;靶向治疗:基因检测
中图分类号：
作者姓名：
赵真;李健;王小波
作者机构：
300131 天津市人民医院泌尿外科
文献出处：
引用格式：
[1]赵真;李健;王小波-.原发性肾平滑肌肉瘤1例报告并文献复习)[J].现代泌尿生殖肿瘤杂志,2022(01):37-39,47
A类：
原发性肾平滑肌肉瘤
B类：
文献复习,病理特点,泌尿系,彩超,肾占位,占位性病变,胸部,未见异常,腹腔镜下,肾癌根治术,后行,基因检测,静脉化疗,联合靶向治疗,随访观察,术后病理,肾肿瘤,肿物,输尿管,肾门,淋巴结,肿瘤组织,EGFR,KRAS,ALK,ROS1,ERBB2,PIK3CA,MET,NRAS,BRAF,BRCA1,野生型,MTOR,点突变,PTEN,缺失突变,TP53,TMB,mut,Mb,复查,双肺,多发转移,续行,肺转移灶,射频消融治疗,肝转移,椎体转移,恶性程度,影像学检查,查无,病理诊断,金标准,术后辅助,辅助性
AB值：
0.323034
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