典型文献
系统性红斑狼疮合并肝豆状核变性一例
文献摘要：
1 病例介绍
患者,女,30岁,因"面部红斑14年,右下肢不自主震颤20 d"于2021年5月6日入院.患者14年前无明显诱因出现面部红斑,伴脱发、右下肢疼痛,对光略敏感,于外院诊断为"系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus,SLE)、狼疮性肾炎",给予"激素、羟氯喹"(具体用量不详)治疗,好转出院.后患者自诉长期服用"激素",间断服用免疫抑制剂治疗,病情控制尚可.20 d前无明显诱因出现右下肢不自主抖动,呈静止性震颤,伴咳嗽、咳痰(少量黄白痰),偶伴轻度胸闷,考虑"系统性红斑狼疮、狼疮性脑病"收治入院.既往肝硬化病史14年,否认其他家族遗传病史.查体:双手可见姿势性震颤,右下肢可见静止性震颤,余未见明显异常.实验室检查示:补体C30.481 g/L,补体C40.085 g/L,红细胞计数3.77 × 1012/L,血小板计数96 × 109/L;γ?谷氨酰转肽酶88.00 U/L,总蛋白43.90 g/L,白蛋白24.80 g/L,球蛋白19.10 g/L,前白蛋白187.10 mg/L,其余检测未见明显异常.颅脑MRI检查示:两侧基底节、丘脑区异常信号,考虑脑病改变(见图1).考虑特发性震颤,不排除肝豆状核变性( hepatolenticular degeneration,HLD).追查血浆氨82.0μmol/L,铜蓝蛋白<0.101 g/L,钙2.08 mmol/L,无机磷0.80 mmol/L,钙磷浓度积1.66 mmol/L,铜3.58 μmol/L.肝胆胰脾肾彩超示:肝硬化,脾大,肝内多发偏强回声结节,门静脉流速减低.眼科裂隙灯检查示:双眼角膜( Kayser?Fleischer,K?F)环体征阳性(见图2).综合检查结果:患者确诊为SLE合并HLD.给予甲泼尼龙16 mg/d,他克莫司2 mg/d,羟氯喹200 mg/d控制SLE;葡萄糖酸锌/硫酸锌150 mg/d (以锌元素计)分3次口服治疗HLD,并给予补钙、抑酸、护胃等对症治疗.患者病情好转出院.
文献关键词：
系统性红斑狼疮;肝豆状核变性;震颤
中图分类号：
作者姓名：
杨惠芳;王占奎
作者机构：
250355 济南,山东中医药大学;250014 济南,山东省千佛山医院风湿免疫科,山东省风湿免疫病临床医学研究中心
文献出处：
引用格式：
[1]杨惠芳;王占奎-.系统性红斑狼疮合并肝豆状核变性一例)[J].中国临床新医学,2022(07):649-650
A类：
B类：
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AB值：
0.435255
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