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典型文献
伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎研究进展
文献摘要:
僵人谱系疾病( stiff-person spectrum disorders , SPSD)是一组罕见及严重的中枢神经系统自身免疫性炎症性疾病,核心症状为波动性肌肉僵硬和自发性或刺激敏感性痉挛,尤其是触觉、噪声或情绪等应激刺激后出现肌肉疼痛性痉挛.SPSD包括典型僵人综合征( classic-stiff person syndrome , C-SPS ) ,僵肢综合征( stiff-limb syndrome , SLS )、伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎( progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus,PERM)、副肿瘤性僵人综合征( paraneoplas-tic-stiff person syndrome, P-SPS)等[1-4].与 C-SPS 相比,PERM更为罕见,自主神经功能障碍、脑干脊髓功能障碍等表现更为显著[2,5-6].由于其发病率低,国内外相关研究较少,目前对该病的认识不足.本文将从流行病学、发病机制、临床特征、诊断治疗等方面对该病进行综述,加深临床医师的认识,以期能够早期诊断,早期治疗,改善患者预后.
文献关键词:
伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎;僵人谱系疾病;僵人综合征;抗体
作者姓名:
张婧;任丽红;胡文广
作者机构:
电子科技大学医学院附属妇女儿童医院·成都市妇女儿童中心医院儿童神经内科,四川成都611731
文献出处:
引用格式:
[1]张婧;任丽红;胡文广-.伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎研究进展)[J].四川医学,2022(08):836-840
A类:
伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎,僵人谱系疾病,SPSD,僵肢综合征,PERM,paraneoplas
B类:
stiff,person,spectrum,disorders,中枢神经系统,自身免疫性炎症,炎症性疾病,核心症状,波动性,僵硬,自发性,触觉,应激刺激,肌肉疼痛,痛性痉挛,僵人综合征,classic,syndrome,limb,SLS,progressive,encephalomyelitis,rigidity,myoclonus,肿瘤性,tic,自主神经功能障碍,脑干,脊髓功能,诊断治疗,临床医师,够早,早期治疗
AB值:
0.273925
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